É responsável por 10-15% de todos os casos de leucemia mielóide aguda e é considerado um dos cancros do sangue mais agressivos devido às graves manifestações clínicas que induz, entre as quais se destacam as hemorragias potencialmente fatais.
A idade média de início da leucemia promielocítica aguda é em torno de 30-40 anos e pode afetar indivíduos de ambos os sexos igualmente.
Para mais informações: Leucemia: abordagem geral da doença e fatores ambientais).Da mesma forma que outras formas de leucemia mieloide aguda, a leucemia fulminante também pode ser atribuída a alterações genéticas adquiridas. Mais especificamente, as pessoas afetadas pela leucemia promielocítica aguda têm uma translocação adquirida entre os cromossomos 15 e 17 (ou seja, há uma espécie de troca de material genético entre os dois cromossomos). Esta translocação cromossômica envolve a formação de uma proteína de fusão anormal (PML / RAR-alfa) e, mais especificamente, de um receptor de ácido retinóico anormal capaz de causar um bloqueio na maturação de células-tronco mieloides que, portanto, permanecem no estágio de promielócito (portanto o nome da própria doença).
Para mais informações: Leucemia - Causas e Sintomas , cansaço, mal-estar, palidez e sangramento. São precisamente as hemorragias que representam o maior perigo no caso da leucemia fulminante. De fato, o início da doença pode ser caracterizado por um início súbito associado a graves sintomas de sangramento devido à redução do número de plaquetas e à alteração dos mecanismos de coagulação. Nesse sentido, estima-se que cerca de 10-20% dos pacientes que desenvolvem a doença apresentam hemorragias graves fatais - como, por exemplo, hemorragia cerebral - antes mesmo de receberem o diagnóstico correto e fazerem o tratamento.
No entanto, as hemorragias que surgem nem sempre estão localizadas no cérebro; na verdade, podem ocorrer hemorragias cutâneas, hemorragias nasais, hemorragias gengivais ou hemorragias no trato gastrointestinal ou geniturinário.
Fadiga e uma sensação geral de mal-estar são sintomas frequentemente presentes em pacientes que desenvolvem leucemia fulminante.
Para mais informações: Sintomas de leucemia e exame físico do paciente para avaliação dos sintomas e manifestações clínicas apresentadas, bem como do estado geral de saúde.
Posteriormente, o paciente deverá passar por uma análise criteriosa para confirmar ou não a presença da doença que o médico suspeita. Mais especificamente, será necessário realizar hemograma completo e esfregaço de sangue periférico para avaliação morfológica.
Para confirmar o diagnóstico, são realizadas análises para pesquisar as anomalias citogenéticas e moleculares características, uma característica distintiva da leucemia fulminante.
O diagnóstico atempado é essencial para poder intervir em tempo útil e tratar esta patologia, aumentando assim muito as esperanças de sobrevivência do paciente.
Para saber mais sobre os métodos de diagnóstico: Leucemia: o diagnóstico de câncer não desempenha o mesmo papel que desempenham no tratamento de outros tipos de câncer. A abordagem terapêutica atual, de fato, envolve a administração de ácido retinóico (um derivado da vitamina A) e trióxido de arsênico que atuam de forma complementar: o ácido retinóico ajuda a completar a diferenciação de promielócitos em neutrófilos maduros (leucócitos mais abundantes em sangue), enquanto o trióxido de arsênio induz a apoptose (morte celular programada) das células cancerosas.
Além da abordagem acima, a leucemia fulminante também pode ser tratada com transfusões de concentrado de plaquetas, plasma fresco congelado e hemoderivados, cabendo ao médico avaliar, caso a caso, a necessidade ou não de recorrer ao uso de quaisquer drogas quimioterápicas.
Claro, todas as terapias de suporte necessárias também terão que ser adotadas.
