Definição
Tipicamente hereditária, a hemocromatose identifica uma patologia em que o ferro se acumula excessivamente nos tecidos do corpo: estamos falando de uma doença bastante grave, pois o ferro, ao se depositar nos diversos órgãos, pode causar sérios danos, principalmente no fígado. pancreático e articular. Como costuma ser uma doença transmitida geneticamente, a hemocormatose não pode ser curada definitivamente, embora alguns medicamentos e algumas regras dietéticas comportamentais possam reduzir os sintomas.
Causas
Estima-se que a variante hereditária da hemocromatose seja a mais frequente: a alteração de um gene envolvido na regulação da quantidade de ferro absorvido com os alimentos é, neste caso, a causa desencadeante. Em outros casos, o acúmulo exagerado de ferro pode ser favorecido por patologias como: anemia sideroblástica, hepatopatia alcoólica, abuso de vitamina C e ferro na dieta, talassemia.
- Fatores de risco: homem, mais de 50 anos de idade
Dose normal de ferro absorvida por um indivíduo saudável: 1-2 g / dia
Dose absorvida de ferro em caso de hemocromatose: 4-6 g / dia → depósitos de ferro no corpo chegam a 20-30 gramas
Sintomas
No passado, a hemocromatose era definida como "diabetes brônquica", em referência à cor bronzeada que a pele de um indivíduo acometido por esta doença: a alteração cromática da pele é um dos primeiros sintomas com que se inicia a hemocromatose; outra característica sinais são adicionados: dores nas articulações, hepatomegalia, hipogonadismo, sonolência, fadiga.
- Complicações: câncer de fígado, cirrose, diabetes mellitus, fibrose
As informações sobre Hemocromatose - Medicamentos para Tratamento da Hemocromatose não se destinam a substituir a relação direta entre profissional de saúde e paciente, consulte sempre o seu médico e / ou especialista antes de tomar Hemocromatose - Medicamentos para Tratamento da Hemocromatose.
Remédios
A "hemocromatose" deve ser tratada a tempo, mesmo que, infelizmente, a doença nem sempre seja diagnosticada precocemente; o aparecimento dos sintomas, bem como a intensidade com que ocorrem, é bastante gradual e é fortemente influenciado pela quantidade de ferro em excesso absorvido pelo corpo. De acordo com essas palavras, é compreensível como a retirada do excedente de ferro - antes que a hemocromatose degenere - é nada menos que indispensável para escapar das complicações da doença.
O tratamento de escolha, mesmo na forma genética da hemocromatose, é, portanto, a retirada do excesso de ferro: esse procedimento, denominado flebotomia, consiste na extração regular de sangue (semelhante à doação de sangue), a fim de restaurar o nível normal de plasma. ferro. Não é possível relatar uma quantidade aproximada de sangue colhido: este elemento depende da idade do paciente, da concentração de ferro no sangue e do estado geral de saúde do paciente.
No caso de hemocromatose confirmada, o paciente também deve ser instruído sobre a conduta dietética correta: portanto, todos os alimentos em que o ferro está presente em abundância, como carnes vermelhas, miudezas e crustáceos, devem ser evitados. Alimentos ricos em fibras (farinha integral pão, massa integral, vegetais, etc.) devem ser consumidos em quantidades abundantes no contexto da hemocromatose, uma vez que os fitatos e as fibras diminuem a absorção intestinal de ferro. O consumo de álcool é proibido.: o cumprimento desta regra alimentar é muito importante para conter danos ao fígado.
Quanto aos medicamentos, a administração de substâncias quelantes é a mais indicada: as substâncias quelantes favorecem a expulsão do ferro do corpo, pelas fezes ou urina. A terapia de quelação é freqüentemente associada à administração concomitante de ácido ascórbico.
A seguir estão as classes de medicamentos mais utilizados na terapia contra hemocromatose e alguns exemplos de especialidades farmacológicas; cabe ao médico escolher o princípio ativo e a dosagem mais adequada para o paciente, de acordo com a gravidade da doença, o estado de saúde do paciente e sua resposta ao tratamento:
Terapia de quelação de longo prazo para o tratamento de hemocromatose
- Desferrioxamina (ex. Desferal): droga quelante muito importante, capaz de complexar o ferro e favorecer sua expulsão para o exterior através da micção. O medicamento está disponível na forma de pó e solvente para solução injetável; na maioria dos casos, a terapia com Desferal é iniciada após 10-20 transfusões de sangue. A posologia deve ser cuidadosamente estabelecida pelo médico com base na gravidade da hemocromatose, bem como na concentração de ferro no sangue. Recomenda-se também monitorar a quantidade de ferro excretado na urina (após a dose do medicamento) durante 24 horas. horas após a administração do medicamento. Como valor aproximado, é possível relatar que a dose média diária do medicamento está entre 20 e 60 mg / kg; o medicamento é administrado por infusão subcutânea de 8-12 horas, 3 -7 vezes por semana Desferrioxamina é a droga de escolha usada na terapia para o tratamento da hemocromatose.
- Deferasirox (ex. Exjade): é outro quelante de uso oral, não comercializado em nosso país. O medicamento, disponível em comprimidos para ser dissolvido em água ou suco, é indicado para crianças a partir de 6 anos e para adultos com hemocromatose, forçados a inúmeras transfusões de sangue. O medicamento geralmente é prescrito quando a Desferrioxamina não é indicada para aquele paciente. A título indicativo, iniciar a terapia com uma dose estimada do medicamento em torno de 10-30 mg / kg, uma vez ao dia (com base na concentração de ferritina no sangue e na quantidade de sangue utilizada durante a transfusão); recomenda-se tomar o medicamento com o estômago vazio, pelo menos 30 minutos antes de uma refeição, aproximadamente à mesma hora todos os dias. A dose de manutenção deve ser aperfeiçoada em cada caso individual; geralmente, ajuste a dosagem em 5-10 mg / kg a cada 3-6 meses. Não exceda 30 mg / kg por dia.
- Deferiprona (por exemplo, Ferriprox): como alternativa à Desferrioxamina (em pacientes com hemocromatose que não toleram a terapia de quelação padrão), recomenda-se tomar Deferiprona, um fármaco quelante oral bastante recente, indicado para o acúmulo de ferro (especialmente para pacientes com maior Talassemia). O medicamento está disponível em comprimidos de 500 mg ou como uma solução oral de 100 mg / ml. Indicativamente, a dosagem sugere tomar 75-100 mg / kg do medicamento por dia, em três doses igualmente divididas. o tratamento da hemocromatiose , não exceda a dose de 100 mg / kg / dia.
Terapia integrativa com vitamina C, a ser associada à terapia de quelação
- Vitamina C (por exemplo, Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): uma "integração do ácido ascórbico é importante em pacientes submetidos à terapia de quelação de ferro. É muito provável que o excesso de ferro cause , conseqüentemente, deficiência de vitamina C (até degenerar em escorbuto): a explicação para isso está na "hipótese de que o ferro oxida a vitamina C. A suplementação de vitamina C associada a uma terapia de quelação para o tratamento da hemocromatose é imprescindível aumentar e favorecem a excreção do excesso de ferro. Recomenda-se, portanto, a realização de terapia complementar com vitamina C, a ser iniciada 28 dias após a primeira administração do quelante. Como indicação, administrar 50 mg de ácido ascórbico em crianças menores de 10 anos; o dobro da dose para crianças mais velhas. Para adultos submetidos à terapia de quelação para o tratamento da hemocromatose, podem ser tomados até 200 mg por dia de ácido ascórbico.
