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Mais especificamente, é uma lesão melanocítica da pele que pode ocorrer em áreas mais ou menos extensas da pele. Dependendo do tipo e tamanho do nevo, o quadro clínico do paciente que o manifesta pode variar. Se por um lado o nevo melanocítico congênito pode ser pequeno e não causar nenhum tipo de preocupação, por outro, é possível que ocorram lesões melanocíticas muito grandes ao nascimento, o que pode expor o paciente a riscos para sua saúde.
responsável pela síntese do pigmento melanina. Em detalhes, o nevo melanocítico congênito representa a consequência de uma hiperproliferação benigna das células citadas.
Apesar da natureza benigna da alta proliferação melanocítica mencionada acima, existe o risco de que um nevo melanocítico congênito possa evoluir para uma forma de tumor maligno (melanoma). Esse risco pode ser maior ou menor dependendo do tipo de nevo melanocítico congênito manifestado pelo paciente.