A lipoproteína lipase (LPL) é uma enzima encontrada nas células endoteliais que revestem a superfície interna dos capilares sanguíneos. É particularmente concentrado ao nível do endotélio capilar do tecido muscular esquelético, tecido cardíaco e tecido adiposo. Não surpreendentemente, a função da lipase de lipoproteína é hidrolisar os triglicerídeos contidos nas lipoproteínas (quilomícrons e VLDL), liberando dois ácidos graxos livre e um monoacilglicerol. Os produtos derivados dessa hidrólise de triglicerídeos se difundem nas células, onde podem cumprir essencialmente dois destinos: o primeiro é para ser metabolizado no músculo esquelético e no coração, o segundo, típico dos períodos de sobrealimentação (excedente de energia), deve ser usado como substrato para a ressíntese de triglicerídeos, então acumulado como uma reserva de energia.
A insulina aumenta a expressão da lipase lipoproteica ao nível do tecido adiposo branco, favorecendo a hidrólise dos triglicerídeos sanguíneos em glicerol e ácidos graxos, podendo estes entrar nos adipócitos e ser reesterificados com o glicerol, formando triglicerídeos de reserva.
Deficiência familiar de lipoproteína lipase (doença de Burger-Grutz ou hiperlipoproteinemia familiar tipo I)
Doença autossômica recessiva, com incidência igual a um caso em 100.000 pessoas. Ela ocorre em indivíduos homozigotos para uma mutação no gene que codifica a lipase da lipoproteína. A conseqüente deficiência dessa enzima faz com que os afetados por esta doença apresentem níveis particularmente elevados de triglicerídeos (geralmente excedendo 800-1000 mg / dL), devido ao bloqueio do metabolismo dos quilomícrons. A hipertrigliceridemia grave é acompanhada, desde a infância, por uma maior incidência de pancreatite, dor abdominal, xantomas eruptivos (pápulas amareladas com contornos avermelhados distribuídos nas regiões do corpo submetidas à pressão) e hepatoesplenomegalia (aumento anormal do fígado e baço). Também o aumento risco cardiovascular, embora a retinopatia às vezes esteja presente.
Deficiência familiar de APO-C2
Uma proteína muito importante, por ser capaz de ativar a lipoproteína lipase, é a Apo-lipo-proteína-C2 ou APO-C2. A deficiência desta proteína, expressa na superfície de VLDL e quilomícrons, pode causar hiperlipoproteinemia caracterizada por hipertrigliceridemia (triglicerídeos elevados no sangue). Consequentemente, a deficiência de APO-C2 está associada a um risco aumentado de aterosclerose precoce e de pancreatite, mais comum em idosos. era. Também neste caso a doença está ligada a uma mutação autossômica recessiva, especificamente no gene que codifica para APO-C2.
Lipoproteinlipases, dieta, medicamentos e suplementos
A lipoproteína lipase ou deficiência de APO-C2 pode ser tratada com uma dieta pobre em gorduras, consumida em quantidades não superiores a 10-20 gramas por dia. As gorduras de cadeia intermediária, que se ligam diretamente à albumina e não exploram os quilomícrons para serem transportados na corrente sanguínea, devem ser claramente preferidas. Ao mesmo tempo, é necessário abolir o álcool e garantir um fornecimento adequado de vitaminas lipossolúveis e ácidos graxos essencial. Os ômega-3 de origem em peixes (EPA e DHA), em particular, mostraram propriedades notáveis na redução de hipotiglicerídeos e, como tal, são usados em altas doses para reduzir os níveis de triglicerídeos. Outros fármacos com atividade semelhante são os fibratos e o ácido nicotínico, que exercem sua ação hipotriglicerídica também por aumentar a expressão da enzima lipoproteína lipase.
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