Generalidade
A demência frontotemporal é uma doença neurodegenerativa do cérebro, que surge devido à deterioração progressiva dos neurônios localizados nos lobos frontal e temporal do cérebro.
Apesar das descobertas das últimas décadas, o mecanismo que leva à deterioração dos neurônios ainda apresenta alguns pontos de interrogação.
Diagnosticar a demência frontotemporal não é nada fácil e requer vários exames e testes de avaliação.
Infelizmente, como acontece com muitas outras formas de demência, ainda não há cura que cure ou reverta a doença.
O que é demência frontotemporal?
A demência frontotemporal é uma forma de demência que surge como resultado de uma degeneração das células nervosas (ou neurônios), localizadas nos lobos frontal e temporal do cérebro.
DEFINIÇÃO DE DEMÊNCIA
Essa redução tem inúmeras consequências: interfere no desempenho das atividades diárias mais simples, nas relações interpessoais (ou seja, entre as pessoas), na capacidade de pensar e na memória, no uso de uma linguagem clara e adequada, com equilíbrio, com os músculos motores , com o comportamento, com a personalidade e com a emocionalidade.
EPIDEMIOLOGIA
A demência frontotemporal é a quarta forma mais comum de demência, depois da conhecida doença de Alzheimer, da demência vascular e da demência com corpos de Lewy.
Em comparação com as doenças que acabamos de referir (que afetam principalmente os idosos), tende a surgir em indivíduos mais jovens, geralmente com idades compreendidas entre os 40 e os 65 anos.
Afeta ambos os sexos igualmente.
Causas
O mecanismo exato que induz o aparecimento da demência frontotemporal foi apenas parcialmente elucidado.
A pesquisa mais recente, baseada em análises post-mortem de pacientes, revelou que:
- A deterioração progressiva dos neurônios dos lobos frontal e temporal é subsequente à formação, dentro das mesmas células, de agregados proteicos anormais. Por agregados proteicos s "queremos dizer pequenos agrupamentos de proteínas.
- Entre as proteínas que compõem os agregados, a mais representativa e "famosa" é a tau. Tau é uma proteína dos microtúbulos, que são pequenas estruturas intracelulares que regulam o transporte de elementos fundamentais dentro da célula. Quando a tau forma agregados, os microtúbulos não funcionam mais adequadamente e a célula envolvida morre.
- A demência frontotemporal também pode ser uma doença genética transmitida de pais para filhos. No início, foi apenas hipotetizado a partir da observação de que cerca de um terço dos pacientes tinha pai ou mãe com a mesma patologia.
Posteriormente, também foi demonstrado com a identificação de mutações genéticas idênticas em membros da mesma família, portadores de demência frontotemporal. - Os genes que, se mutados, predispõem à demência frontotemporal, são pelo menos três: MAPT, GRN e C9ORF72. MAPT reside no cromossomo 17 e está envolvida na síntese da proteína tau "usual"; GRN e C9ORF72 residem no cromossomo 17 e no cromossomo 9 respectivamente e, juntos, cooperam na síntese e no funcionamento adequado de uma proteína chamada TDP-43.
- Mutações em MAPT, GRN e C9ORF72 induzem o acúmulo, dentro dos neurônios, das proteínas às quais estão associadas, portanto tau e TDP-43.
- Para todos aqueles casos em que não parece haver familiaridade, o aparecimento de agregados de proteínas ocorre por motivos ainda desconhecidos.
SUBTIPOS DE DEMÊNCIA FRONTEMPORAL
Graças também às descobertas científicas relatadas nos pontos anteriores, os especialistas em doenças neurodegenerativas identificaram 3 subtipos de demência frontotemporal:
- Doença de Pick. Caracterizada por aglomerados intracelulares de proteína tau ("chamados corpos de Pick"), parece não estar ligada a nenhum tipo de mutação genética hereditária.
Na maioria dos casos, ocorre após os 50 anos.
Pick refere-se ao pesquisador que o descreveu pela primeira vez, um certo Arnold Pick. - Demência frontotemporal com parkinsonismo, ligada ao cromossomo 17. Na verdade, é uma doença hereditária, caracterizada por uma “alteração do gene MAPT e pela presença de aglomerados da proteína tau.
- Afasia progressiva primária. Com início típico por volta dos 40 anos de idade e com progressão sintomatológica lenta e gradual, é apenas em casos raros associada a mutações hereditárias dos genes MAPT, GRN e C9ORF. Desconhecido.
Sintomas e complicações
Entre as várias funções desempenhadas, os lobos frontal e temporal do cérebro também controlam o comportamento, a linguagem, as habilidades de pensamento, parte dos movimentos do corpo e alguns músculos.
Portanto, a deterioração de suas células nervosas leva a uma série de sintomas e sinais, que se referem principalmente a essas áreas.
A demência frontotemporal tem curso progressivo. Isso significa que seus efeitos tendem a piorar cada vez mais com o tempo (geralmente ao longo de alguns anos).
N.B: para alguns pacientes, a deterioração dos neurônios pode afetar apenas os lobos frontais ou apenas os temporais. Isso leva a um quadro de sintomas incompleto, que depende da área do cérebro envolvida.
PROBLEMAS COMPORTAMENTAIS
Junto com os de linguagem, os problemas de comportamento são os primeiros sintomas a aparecer em pessoas que sofrem de demência frontotemporal.
Eles podem consistir em:
- Comportamento público impróprio.
- Impulsividade.
- Diminuição ou perda total dos freios inibitórios.
- Negligência com a higiene pessoal.
- Gula extrema, mudança repentina nos gostos e preferências alimentares e comportamentos inadequados à mesa (falta de boas maneiras, etc.).
- Irritabilidade e agressão.
- Frieza, indiferença e incapacidade de criar empatia com os outros.
- Comportamento egoísta.
- Tomando atitudes indiscretas ou muito rudes.
- Comportamentos repetitivos ou obsessivos, como esfregar as mãos continuamente ou percorrer o mesmo caminho várias vezes ao dia.
- Perda de entusiasmo e sinais de letargia.
À medida que a doença progride, os distúrbios mencionados pioram e o paciente costuma se isolar do contexto social e interromper qualquer relacionamento com outras pessoas.
PROBLEMAS DE IDIOMA
Problemas de fala são muito comuns em pessoas com demência frontotemporal. Geralmente consistem em:
- Uso incorreto de palavras. Por exemplo, um paciente pode usar a palavra "ovelha" no lugar da palavra "cachorro".
- Vocabulário reduzido e dificuldade na leitura de um texto.
- Uso de um número limitado de frases e tendência a repeti-las com frequência.
- Ele se esforça para articular um discurso normal e completo.
- Tendência à repetição automática de frases ou palavras faladas por outras pessoas.
- Conversas e discursos cada vez mais curtos e de conteúdo pobre.
À medida que a doença piora, os pacientes tendem a perder progressivamente a capacidade de falar.
Na verdade, nos estágios finais da doença, eles geralmente ficam mudos.
PROBLEMAS COM AS HABILIDADES DE PENSAMENTO
Quando a demência frontotemporal prejudica as habilidades de pensamento, os pacientes experimentam:
- Facilidade de distração.
- Poucas habilidades de planejamento, julgamento e organização.
- Falta de autossuficiência. Eles precisam ser informados, passo a passo, do que fazer.
- Rigidez e inflexibilidade de pensamento.
- Incapacidade de abstrair e compreender conceitos abstratos.
- Dificuldades de memória.
Deve-se observar que os distúrbios de memória geralmente surgem em um estágio avançado da doença.
PROBLEMAS FÍSICOS E DE MOVIMENTO
Geralmente, quando atinge um estágio muito avançado, a demência frontotemporal prejudica a capacidade de mover e controlar alguns músculos.
Indo para os detalhes dos sintomas, os pacientes podem manifestar:
- Rigidez semelhante à induzida pela doença de Parkinson.
- Falta de controle dos músculos da bexiga (incontinência urinária) e intestino (incontinência fecal).
- Fraqueza progressiva associada à perda de massa muscular (ou seja, redução da massa muscular). Nestes casos, diz-se que o doente sofre de uma das chamadas doenças dos neurónios motores.
- Dificuldade em controlar os membros do corpo, perda de equilíbrio e coordenação, movimentos lentos e mobilidade reduzida. Os médicos identificam esses distúrbios com o termo degeneração cortico-basal.
- Os sinais típicos da chamada paralisia supranuclear progressiva, ou distúrbios em: equilíbrio, movimento dos olhos e deglutição.
Sintomas característicos
Doença de Pick
Problemas de fala, dificuldade de concentração, habilidades de pensamento prejudicadas, mudanças repentinas de personalidade, comportamento anormal, passividade e falta de tato.
Demência frontotemporal com parkinsonismo, ligada ao cromossomo 17
Rigidez (típica da doença de Parkinson), depressão, alucinações, comportamentos obsessivos, falta de julgamento, problemas de relacionamento com outras pessoas e dificuldades de planejamento e concentração.
Afasia progressiva primária
Mudanças de personalidade, comportamentos bizarros, amnésia, atenção insuficiente, problemas graves de fala e dificuldade de leitura de um texto.
Diagnóstico
Especialmente em seus estágios iniciais, a demência frontotemporal é um tanto difícil de diagnosticar, pois suas manifestações podem ser confundidas com as de doenças ou condições semelhantes.
Em geral, o processo de diagnóstico envolve a execução de várias avaliações, incluindo:
- Um exame físico completo. Consiste na análise dos sintomas e sinais, relatados ou manifestados pelo paciente.
- Um exame neurológico. É a avaliação dos reflexos tendinosos, comportamento, habilidades motoras, faculdades mentais e habilidades de memória.
- Uma "análise de quaisquer medicamentos tomados pelo paciente sob investigação. É realizada porque certos medicamentos produzem efeitos colaterais semelhantes aos distúrbios induzidos pela demência frontotemporal.
- Exames de sangue. Eles são realizados para descartar que os sintomas sejam devidos a deficiências de vitaminas (vitamina B12) ou outras causas semelhantes.
- Exames de imagem, como TC do cérebro ou ressonância magnética (MRI) do cérebro. A tomografia e a ressonância magnética do cérebro mostram o aspecto e sobretudo o estado de saúde das várias áreas do cérebro.No caso de demência frontotemporal, os lobos frontal e temporal apresentam alterações bastante evidentes.
TESTES GENÉTICOS
Tratamento
Infelizmente, a demência frontotemporal é uma doença que não pode ser curada.
No entanto, com alguns tratamentos adequados, é possível retardar sua progressão e aliviar os sintomas.
TERAPIA FARMACOLÓGICA
A escolha farmacológica é muito pequena.
Os poucos medicamentos que às vezes são usados são:
- Inibidores seletivos da recaptação da serotonina (SSRIs). Pertencentes à categoria dos antidepressivos, são prescritos contra a perda de freios inibitórios e comportamentos obsessivos.
- Trazodone. É um antidepressivo que pode aliviar distúrbios comportamentais em alguns casos.
- Haloperidol. Entre os antipsicóticos mais importantes, raramente é prescrito e apenas na presença de graves problemas de comportamento, pois pode causar graves efeitos colaterais.
TRATAMENTOS PARA PACIENTES COM DEMÊNCIA
Qualquer paciente com demência - portanto, também o indivíduo com demência frontotemporal - é submetido a esta série de tratamentos sintomáticos (ou seja, destinados a aliviar os sintomas):
- Terapia ocupacional. Tem principalmente dois objetivos: tornar o paciente o mais independente possível dos outros e reinseri-lo no contexto social.
- Terapia de fala. Tem como objetivo restabelecer, pelo menos parcialmente, a linguagem falada e melhorar os problemas de comunicação.
- Fisioterapia. Tem como objetivo melhorar os problemas motores e de equilíbrio.
- Estimulação cognitiva. Consiste em fazer o paciente realizar exercícios que visam melhorar a memória, a linguagem e a chamada capacidade de Solução de problemas.
- Terapia comportamental. Visa melhorar os comportamentos problemáticos induzidos pela doença (gula extrema, impulsividade, etc.).
Prognóstico
Desde o aparecimento dos primeiros sintomas, o tempo médio de vida de um paciente com demência frontotemporal é de 8 anos.
