Anemia falciforme

"anemia falciforme

Sintomas e complicações

A anemia falciforme, como todas as formas anêmicas, é acompanhada de palidez, astenia (cansaço e fadiga fácil), pele fria (especialmente nas extremidades) e dor de cabeça.

Embora a anemia falciforme esteja presente desde o nascimento, a maioria dos recém-nascidos não apresenta nenhum sinal ou sintoma específico antes dos quatro anos de idade. O quadro anêmico, embora varie em grau entre os pacientes, geralmente é grave.

Nos homozigotos, o sintoma mais característico da anemia falciforme, também conhecida como doença falciforme, está ligado às chamadas crises dolorosas, são episódios periódicos e isolados, de início súbito e variáveis ​​em intensidade e duração (a partir de algumas horas a algumas semanas) A razão para essas crises deve ser encontrada na obstrução do fluxo sanguíneo, determinada pela agregação de glóbulos vermelhos em forma de foice. Esse "ingurgitamento" pode ocorrer nas articulações, tórax, abdômen ou órgãos específicos ( episódios dolorosos estão confinados ao território onde ocorre a insuficiência vascular). A frequência dos episódios dolorosos também é variável; algumas pessoas afetadas pela anemia falciforme experimentam-nos muito raramente, enquanto outras sofrem convulsões bastante frequentes, até à dúzia ou mais em "ano . Em episódios mais graves, a hospitalização pode ser necessária para aliviar a dor com medicamentos intravenosos.

Outros sintomas comuns em pacientes que sofrem de anemia falciforme são icterícia (descoloração amarela da pele e esclera ocular devido à hemólise excessiva), inchaço e dor nas mãos e pés (devido a bloqueio circulatório e consequente aparecimento de edema), retardo de crescimento em crianças, puberdade retardada, problemas visuais e suscetibilidade aumentada a infecções (devido a lesões do baço associadas a catabolismo excessivo de glóbulos vermelhos anormais).

O aumento da hemólise (processo de destruição dos glóbulos vermelhos) pode levar a uma sobrecarga sistêmica de ferro e uma formação excessiva de bilirrubina, com hiperbilirrubinemia e cálculos biliares pigmentares. A hiperatividade crônica da medula óssea causa alterações ósseas típicas, que se tornam visíveis no exame radiológico, enquanto a atividade compensatória do coração (que bate mais rapidamente para compensar a hipóxia) pode levar à sua dilatação excessiva.

A síndrome pulmonar aguda é uma das complicações mais perigosas da anemia falciforme, bem como a principal causa de morte. Semelhante à pneumonia, é causada pela infiltração de glóbulos vermelhos nos pulmões ou por processos infecciosos dos mesmos.

A possível oclusão dos capilares que transportam sangue para o cérebro predispõe os pacientes a um risco maior de acidente vascular cerebral. A estase capilar e a trombose também podem causar ataques cardíacos secundários nos ossos, rins, fígado e retina.Ao nível dos pulmões, a obstrução da circulação pode causar hipertensão arterial pulmonar, enquanto o fluxo acentuado de sangue do pênis ereto causa priapismo.

Tratamento, cura e terapia

Para mais informações: Medicamentos para o tratamento da "anemia falciforme"

A ausência de antifúngicos tem limitado o tratamento da anemia falciforme a intervenções voltadas para a melhoria das condições de vida. Líquidos e analgésicos são particularmente úteis nas crises dolorosas, enquanto as transfusões de sangue são necessárias nos quadros anêmicos mais graves.

O tratamento preventivo com antibióticos desde a primeira infância permite limitar os riscos de infecção, enquanto uma alimentação adequada, repouso e uma vida saudável contribuem para limitar os efeitos da doença. Nesse sentido, o paciente deve evitar ao máximo as condições que favorecem o falcismo das hemácias, diminuindo o estresse, mantendo-se bem hidratado, evitando altas temperaturas e permanências em altas montanhas. Exercícios regulares de baixa intensidade, prescritos pelo especialista, são importantes, mas esforços excessivos devem ser evitados; para a dieta, entretanto, atenção especial deve ser dada à ingestão de ácido fólico (presente em vegetais de folhas verdes frescas). A adoção dessas regras de comportamento também reduz significativamente o risco de sofrer crises dolorosas agudas.

A hidroxiureia, medicamento normalmente utilizado em oncologia, pode reduzir a frequência das crises dolorosas e a necessidade de transfusões, graças à sua capacidade de estimular a síntese da hemoglobina fetal (uma proteína, típica do recém-nascido, que ajuda a prevenir a formação de hemácias falciformes ) A utilidade da hidroxiureia é limitada por algumas preocupações sobre o aumento do risco de leucemia em pacientes submetidos à terapia crônica. Por esse e outros possíveis efeitos colaterais, os métodos de tratamento com hidroxiureia só podem ser estabelecidos por médico especializado no tratamento da anemia falciforme. Atualmente, estão sendo testados outros medicamentos e extratos naturais que podem ter a mesma ação estimulante na síntese de hemoglobina fetal: há alguns anos, esperanças concretas também estão acontecendo no setor revolucionário de células-tronco e terapia genética.

O transplante de medula óssea é baseado na substituição da medula afetada pela anemia falciforme por outra de um doador saudável. Esta intervenção pode representar uma cura eficaz, mas infelizmente é um procedimento bastante complicado e arriscado, difícil de implementar também devido às grandes dificuldades em encontrar doadores.

Graças a numerosos tratamentos e profilaxia adequada, a expectativa de vida dos pacientes com anemia falciforme tem aumentado constantemente, até os atuais 50 anos. As causas mais comuns de morte são infecções intercorrentes, embolia pulmonar difusa, trombose de artérias vitais e insuficiência renal .

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