Generalidade
Cirrose biliar primária - hoje mais corretamente definida como colangite biliar primária (CBP) - é uma doença crônica, de caráter autoimune, que afeta o fígado e, mais especificamente, as vias biliares em seu interior.
Nessa doença hepática específica, o sistema imunológico ataca as células que constituem os dutos biliares, causando inflamação, cicatrizes e fechamento, resultando no início da colestase intra-hepática.
Portanto, essa patologia evolui para cirrose apenas em seus estágios mais avançados.
Além disso, em alguns casos, a cirrose biliar primária está associada a outros tipos de doenças autoimunes, como a síndrome de Sjögren, artrite reumatóide e tireoidite autoimune.
Epidemiologia
A cirrose biliar primária pode afetar pacientes de ambos os sexos, incluindo uma faixa etária bastante ampla. No entanto, estima-se que mais de 90% dos casos ocorram em mulheres entre 35 e 60 anos.
Causas
Como mencionado, a cirrose biliar primária é uma doença do tipo auto-imune. Mais especificamente, os linfócitos T atacam as células das vias biliares, causando inflamação crônica e consequente formação de cicatrizes.
Infelizmente, o motivo pelo qual os linfócitos T realizam esse ataque ainda é desconhecido, alguns argumentam que esse mecanismo pode ser desencadeado por agentes infecciosos ou tóxicos e que há também o envolvimento de um componente genético.
Diagnóstico
O diagnóstico da cirrose biliar primária pode ser feito através da realização de diversos tipos de exames, tais como:
- Exames de sangue para determinar a função hepática, nos quais os níveis sanguíneos de transaminase, gama glutamil transferase (ou gama-GT se você preferir) e fosfatase alcalina são avaliados;
- Exames de sangue feitos para procurar anticorpos específicos, como anticorpos antimitocondrial e alguns anticorpos antinucleares
- Ultrassom abdominal
- Ressonância magnética;
- Tomografia computadorizada do abdômen;
- Biópsia hepática.
Sintomas e complicações
A cirrose biliar primária não apresenta sintomas de nenhum tipo durante os estágios iniciais de desenvolvimento na maioria dos pacientes. Alguns pacientes, por outro lado, podem apresentar sintomas, como:
- Fadiga;
- Boca seca
- Coceira (causada pelo depósito de sais biliares na pele);
- Secura conjuntival.
Mais tarde, conforme a inflamação continua e, portanto, conforme a patologia progride, os seguintes sintomas também podem ocorrer:
- Dor no quadrante abdominal superior direito
- Aumento do volume do fígado;
- Icterícia
- Esplenomegalia;
- Absorção prejudicada de gorduras (devido à má produção de bile), resultando na emissão de fezes gordurosas;
- Aumento dos níveis de colesterol no sangue;
- Deposição de lipídios na pele, resultante de sua reduzida excreção pela bile;
- Má absorção e desnutrição de lipídios;
- Cirrose do fígado.
Uma das complicações mais comuns em mulheres é a osteoporose. Na verdade, devido à colestase e danos ao fígado, na presença de cirrose biliar primária há uma absorção alterada da vitamina D exógena e uma ativação reduzida da vitamina D endógena; ambos os fatores pode favorecer, de fato, o aparecimento de osteoporose.
Além disso, os pacientes com cirrose biliar primária têm um risco aumentado de desenvolver tumores hepáticos.
Terapia
A terapia medicamentosa da cirrose biliar primária baseia-se essencialmente na administração de ácido ursodeoxicólico (Deursil®, Ursobil®). Esse princípio ativo, na verdade, é um ácido biliar capaz de regular a absorção do colesterol, portanto, é capaz de realizar aquelas atividades que a bile não consegue mais realizar devido à doença.
O ácido ursodeoxicólico é administrado por via oral na dose usual de 300-600 mg de ingrediente ativo por dia.
Além da terapia com ácido ursodeoxicólico, o médico pode decidir prescrever a administração de suplementos vitamínicos, em particular, à base de vitamina D.
Além disso, se considerado necessário, o médico também pode decidir intervir com uma terapia medicamentosa destinada a tratar os sintomas da cirrose biliar primária. Por exemplo, a coceira causada pela deposição de ácidos biliares na pele pode ser tratada com a administração de colestiramina (Questran®).
Finalmente, em casos graves, pode ser necessário um transplante de fígado.
Por se tratar de uma doença autoimune, as pesquisas na área de cirrose biliar primária caminham para o uso de imunossupressores para seu tratamento, mas os resultados obtidos até o momento não têm sido os esperados.
Precauções
Infelizmente, em pacientes com cirrose biliar primária é quase impossível restaurar totalmente a função hepática. No entanto, esses mesmos pacientes podem tomar pequenos cuidados e fazer algumas mudanças no estilo de vida, a fim de preservar, na medida do possível, qualquer função hepática que a doença ainda não tenha comprometido.
Nesse sentido, os pacientes com cirrose biliar primária devem evitar o consumo de bebidas alcoólicas, adotar uma dieta hipossódica e limitar, na medida do possível, a ingestão de medicamentos hepatotóxicos.
