Generalidade
A síndrome de Budd-Chiari é um raro conjunto de sinais e sintomas, desencadeado pela oclusão total ou parcial das veias hepáticas. Essa oclusão pode ser causada por uma trombose venosa ou compressão externa, embora deva ser lembrado que na metade dos casos é idiopático.
Figura: as veias hepáticas são vasos sanguíneos que drenam o sangue desoxigenado que flui do fígado e o derramam na veia cava inferior. Do site: espondilitis.eu
Os sintomas que caracterizam a síndrome de Budd-Chiari são diferentes; os principais são ascite, hepatomegalia, dor abdominal e icterícia. Os sintomas podem ter início súbito (forma aguda) ou gradual (forma crônica).
O diagnóstico é baseado em um exame físico seguido por uma série de verificações mais específicas, como tomografia computadorizada ou angiografia.
O tratamento terapêutico, mais utilizado na maioria dos casos, é o TIPS, procedimento cirúrgico para construção de um canal artificial que evita o bloqueio venoso.
O que é a síndrome de Budd-Chiari?
A síndrome de Budd-Chiari é uma doença causada pela oclusão parcial ou total das veias hepáticas (vasos sanguíneos que drenam e coletam sangue do fígado).
A oclusão pode afetar dutos venosos de qualquer tamanho, do menor ao maior.
ONDE AS VEIAS HEPÁTICAS SE RECOLHEM?
Do ponto de vista anatômico, deve-se lembrar que as veias hepáticas fluem para a veia cava inferior; é um grande vaso projetado para coletar todo o sangue pobre em oxigênio proveniente da região subdiafragmática do corpo.
PRINCIPAIS CONSEQUÊNCIAS DA SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
Devido à oclusão venosa hepática, o sangue não pode sair do fígado, causando o aumento do órgão (hepatomegalia). Tudo isso também tem outra consequência: aumenta a pressão arterial na veia porta (o grande vaso venoso que coleta o sangue do intestino e o transporta para o fígado); este processo patológico é denominado hipertensão portal.
O início da hipertensão portal tem vários efeitos:
- Causa uma dilatação anormal das veias submucosas do esôfago (varizes esofágicas)
- Ele danifica as células que compõem o tecido do fígado
- Dá origem à ascite, que é uma coleção patológica de fluidos na cavidade abdominal. O ponto exato onde o líquido se acumula é entre as duas lâminas que compõem o peritônio: esse espaço é chamado de cavidade peritoneal.
CLASSIFICAÇÃO DA SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
A síndrome de Budd-Chiari pode ser aguda / fulminante (20% dos casos) ou crônica (80% dos casos).
EPIDEMIOLOGIA
A síndrome de Budd-Chiari é muito rara; de acordo com as estatísticas médicas, na verdade, afeta uma pessoa em cada milhão de indivíduos. Não prefere um determinado sexo, mas é mais comum entre as idades de 20 e 40 anos.
Causas
Em pelo menos metade dos casos, a síndrome de Budd-Chiari ocorre sem uma causa definida (síndrome idiopática de Budd-Chiari).
Quando as causas são identificáveis, a doença pode depender de trombose que afeta as veias hepáticas (síndrome de Budd-Chiari primária) ou compressão externa das mesmas veias (síndrome de Budd-Chiari secundária).
SÍNDROME IDIOPÁTICA DE BUDD-CHIARI
Na medicina, uma doença é chamada de idiopática quando surge sem motivo identificável.
SÍNDROME PRIMÁRIA DE BUDD-CHIARI
A trombose é um processo patológico caracterizado pela formação de um ou mais coágulos sanguíneos (chamados trombo) no interior dos vasos sanguíneos (falamos de trombose venosa se ocorrer nas veias e de trombose arterial se ocorrer nas artérias).
A presença de um único trombo pode obstruir o lúmen do vaso e bloquear o fluxo de sangue a jusante do coágulo.
Uma trombose das veias hepáticas pode ocorrer devido a:
- Policitemia verdadeira
- Síndrome antifosfolipídica
- Uma gravidez complicada
- Tendência genética à trombose, devido à deficiência ou defeito de alguns elementos fundamentais do processo de coagulação (proteína C, proteína S, fator V de Leiden, protrombina, antitrombina, etc.).
- Septicemia
- Anemia falciforme
- Uso da pílula anticoncepcional
- Hemoglobinúria paroxística noturna
- Lúpus anticoagulante
SÍNDROME SECUNDÁRIA DE BUDD-CHIARI
A síndrome secundária de Budd-Chiari pode surgir como resultado de:
- Flebite
- Doenças autoimunes, como doença de Behçet
- Tumores em órgãos ou tecidos adjacentes ao fígado (por exemplo, carcinoma de células renais, carcinoma hepatocelular ou carcinoma adrenal)
- Trauma
- Presença, ao nascimento, de uma espécie de membrana (obliteração membranosa) que bloqueia a veia cava inferior. Esta anomalia é particularmente comum na Ásia e em alguns estados da África (por exemplo, África do Sul).
- Leiomiossarcoma
Sintomas e complicações
Os sinais e sintomas clássicos da síndrome de Budd-Chiari são dor abdominal, ascite, icterícia e hepatomegalia.
Em alguns casos, os pacientes também podem ter um nível elevado de enzimas hepáticas, esplenomegalia (baço aumentado), vômitos, hematêmese (vômito com sangue), encefalopatia hepática, edema nas pernas e diarreia.
CARACTERÍSTICAS DAS FORMAS AGUDAS E CRÔNICAS
A forma aguda da síndrome de Budd-Chiari é caracterizada por sintomas intensos com início rápido e súbito.
Em algumas situações é tão grave que em poucas horas ou dias pode levar à morte, devido ao aparecimento de um quadro de choque e coma hepático (forma aguda fulminante).
Sintomas mais comuns da forma aguda
- Dor abdominal
- Hepatomegalia
- Vômito e hematêmese
- Icterícia
- Esplenomegalia
- Diarréia
- Ascites
- Dor abdominal
- Ascites
- Hepatomegalia
Figura: Ascite. A coleção de fluidos que ocorre durante a ascite incha o abdômen de forma bastante perceptível. Do site: dynamic.psu.ac.th
A forma crônica, por outro lado, tem início gradual e progressão lenta. Às vezes, alguns pacientes permanecem assintomáticos (ou seja, não apresentam sintomas) por vários anos consecutivos.
COMPLICAÇÕES
Em algumas pessoas, a síndrome de Budd-Chiari pode envolver cirrose hepática, que é a substituição das células do fígado por tecido cicatricial funcional.
Devido à cirrose hepática, é estabelecida uma condição de insuficiência hepática, que é incompatível com uma vida normal.
Diagnóstico
Os sinais que levam um médico a suspeitar da síndrome de Budd-Chiari são hepatomegalia, ascite e níveis elevados de enzimas hepáticas, encontrados em exames de sangue.
Porém, para dirimir quaisquer dúvidas e descobrir as causas que originaram os sinais e sintomas suspeitos, devem ser realizados os seguintes exames diagnósticos:
- Ultrassom Doppler
- Ressonância magnética nuclear (MRI)
- Tomografia computadorizada (tomografia axial computadorizada)
- Biópsia hepática. Também é importante descartar doenças semelhantes (diagnóstico diferencial), como galactosemia e síndrome de Reye
- Angiografia
Tratamento
A terapia varia de acordo com as causas e sintomas associados (tipo de sintomas, velocidade de aparecimento dos distúrbios, grau de intensidade, etc.).
Pacientes com ascite e edema nas pernas recebem medicamentos diuréticos e uma dieta com baixo teor de sódio.
Os pacientes com trombose das veias hepáticas podem receber tratamento prescrito com drogas trombolíticas (por exemplo, heparina).
Figura: Tomografia computadorizada de um indivíduo com síndrome de Budd-Chiari. As setas indicam oclusões venosas. Do site: wikipedia.org
Em quase todos os pacientes, a cirurgia, conhecida como TIPS, é necessária para construir uma passagem alternativa para o fluxo sanguíneo venoso.
Uma "alternativa ao TIPS é representada pela" operação de angioplastia, com a qual o vaso sanguíneo estreitado ou completamente obstruído (ou vasos sanguíneos, se houver mais de um) é dilatado.
PONTAS
O TIPS, ou Shunt Transjugular intra-hepática portossistêmica, envolve a criação de um canal artificial (denominado shunt), que conecta a veia porta com a veia hepática; desta forma, é possível contornar a oclusão vascular.
A realização do shunt, cujo material componente é introduzido pela jugular, é um procedimento muito complexo, que requer o uso de um guia de raio-X preciso.
Riscos da intervenção do TIPS: TIPS pode resultar em (ou piorar) encefalopatia hepática.
O QUE FAZER EM CASO DE CIRROSE DE FÍGADO?
Nos casos de cirrose hepática, o tratamento mais adequado seria o transplante de fígado, uma operação cirúrgica muito delicada e não isenta de possíveis complicações.
Prognóstico
A síndrome de Budd-Chiari tende a ter um prognóstico ruim.
As chances de recuperação, na verdade, são poucas e são ainda mais reduzidas se as causas desencadeantes forem graves ou se a terapia for tardia (ou seja, ela começa quando o fígado já está parcialmente danificado).
De acordo com algumas pesquisas estatísticas, graças a tratamentos adequados, 2/3 dos indivíduos com síndrome de Budd-Chiari vivem cerca de 10 anos a partir do momento do diagnóstico.
