Causas, sintomas, diagnóstico
A doença de Paget é uma doença crônica caracterizada por uma “alteração do ciclo de remodelação óssea, como resultado da qual algumas áreas ósseas tornam-se metabolicamente hiperativas e ricamente vascularizadas.
O evento inicial provavelmente é representado por um aumento acentuado na reabsorção óssea, devido à atividade excessiva dos osteoclastos. A osteólise é seguida por um aumento compensatório na formação óssea induzida por osteoblastos recrutados localmente. A atividade osteoblástica acelerada produz tecido ósseo desorganizado, onde a arquitetura normal é substituída pelo arranjo grosseiro de lamelas e trabéculas (padrão em "mosaico"). Como consequência, o osso neoformado pode aumentar gradualmente de volume, diminuir sua eficiência biomecânica e resistência à carga, com efeitos também nas articulações contíguas. A matriz óssea é substituída por uma estrutura inadequadamente mineralizada, mais mole e fraca. O paciente sofre da doença de Paget, ele é, portanto, suscetível a dores, fraturas, deformações esqueléticas, osteoartrite secundária ou compressão de estruturas nervosas. Em relação à parte do corpo em questão, várias complicações de natureza neurológica, cardíaca, metabólica ou reumatológica podem surgir progressivamente. Paget geralmente começa em pessoas mais velhas e pode afetar qualquer osso esquelético, embora ocorra mais comumente na coluna vertebral, pelve, ossos de membros longos ou crânio.
A doença óssea de Paget costuma ser assintomática ou os sinais clínicos são confundidos com outras anormalidades esqueléticas associadas ao envelhecimento. Normalmente, o diagnóstico é feito após um exame radiológico de rotina ou avaliação bioquímica. Exames de sangue geralmente indicam. Um aumento na fosfatase alcalina, um parâmetro que reflete a rápida remodelação óssea. A cintilografia óssea permite determinar o grau de envolvimento ósseo, enquanto uma biópsia óssea só é necessária se houver suspeita de osteossarcoma. O curso da doença óssea de Paget é altamente variável: períodos de estabilidade podem se alternar com períodos de rápida progressão.
