Com caráter progressivo e consequências permanentes, a fibrose pulmonar idiopática afeta profundamente a função pulmonar (causando, por exemplo, dispneia) e é responsável por complicações graves (como hipertensão pulmonar, cor pulmonale ou câncer de pulmão).
Infelizmente, a fibrose pulmonar idiopática é uma condição para a qual existem apenas tratamentos sintomáticos; isso significa, portanto, que os enfermos estão destinados a conviver com ela, sem possibilidade de recuperação.
Breve revisão do termo Fibrose
Em medicina, fibrose é o termo que identifica a formação anormal de grandes quantidades de tecido conjuntivo-fibroso (que é um tecido sem função, equivalente a tecido cicatricial) em um órgão do corpo humano, sem qualquer referência ao comportamento do parênquima ( que é o tecido funcional de um órgão).
Os processos de fibrose alteram a arquitetura do órgão / tecido-alvo e isso, aliado à ausência de atividade por parte do tecido conectivo-fibroso, também afeta sua função.
A fibrose pulmonar idiopática é uma condição progressiva com consequências irreversíveis; em outras palavras, piora com o tempo e produz alterações permanentes nos pulmões (onde se forma tecido cicatricial, este último é estável e não pode ser substituído por tecido funcional).
Quais são os alvéolos?
Os alvéolos, ou alvéolos pulmonares, são os pequenos sacos localizados na extremidade da árvore brônquica intrapulmonar (brônquios secundários, brônquios terciários, bronquíolos, bronquíolos terminais e bronquíolos respiratórios), nos quais o ar é introduzido com inspiração e nos quais o organismo humano se retira o oxigênio contido no referido ar.Ao redor dos alvéolos, de fato, se situam os capilares sanguíneos que permitem ao sangue, que flui internamente, liberar o dióxido de carbono em troca do oxigênio do ar.
As consequências
Em pessoas que desenvolvem fibrose pulmonar idiopática, os pulmões ficam cobertos de cicatrizes, que têm o efeito de torná-los "mais duros" e menos elásticos e de "esmagar" os alvéolos como um torno, impedindo-os de respirar. retirada de oxigênio.
Classificação da fibrose pulmonar idiopática
Do ponto de vista didático, a fibrose pulmonar idiopática pertence à categoria das pneumonias intersticiais idiopáticas (pneumonia não infecciosa, de causa desconhecida, afetando o interstício pulmonar), as quais, por sua vez, fazem parte do grande grupo patológico das doenças intersticiais de o pulmão (ou doenças do interstício pulmonar).
Para o leitor que não sabe, o "interstício pulmonar (ou simplesmente interstício) é o tecido conjuntivo interposto entre os alvéolos e designado para dar suporte mecânico a estes".
Epidemiologia
A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar rara, mas tem a distinção de ser a variante mais comum da pneumonia intersticial idiopática.
De acordo com algumas pesquisas estatísticas, sua incidência anual oscila entre 6,8 e 16,3 pessoas por 100.000, nos EUA, e entre 4,6 e 7,4 por 100.000, na Europa.
Mais comum entre homens do que entre mulheres, a fibrose pulmonar idiopática tende a afetar preferencialmente pessoas com mais de 50 anos.
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- Uma história de exposição frequente a pó de metal, madeira, carvão, sílica, pedra e / ou feno;
- A chamada doença do refluxo gastroesofágico;
- Uma história anterior de infecções virais causadas por, por exemplo, o vírus Epstein-Barr ou o vírus da hepatite C.
É importante lembrar, então, que, números em mãos, a fibrose pulmonar idiopática é mais comum entre os homens (como se eles fossem mais predispostos à doença pulmonar em questão) na velhice.
de fibrose pulmonar idiopática são:- Dispneia, ou seja, dificuldade em respirar;
- Tosse seca;
- Dor no peito
- Sensação recorrente de fadiga e fraqueza;
- Perda de peso sem motivo
- Dedos em forma de coxa (ou dedos hipocráticos e hipocratismo digital);
A forma de se manifestar e a gravidade dessas manifestações variam de paciente para paciente: em alguns pacientes, os sintomas são importantes desde o início do quadro; em outros pacientes, entretanto, torna-se grave alguns meses após uma fase inicial leve.
Você sabia disso ...
A gravidade dos sintomas da fibrose pulmonar idiopática depende da extensão do tecido cicatricial no pulmão; na verdade, como regra, quanto mais tecido cicatricial houver, pior será o quadro sintomatológico.
Complicações
Com o tempo, pessoas com fibrose pulmonar idiopática tendem a desenvolver complicações, que pioram ainda mais sua saúde, a ponto de causar sua morte com bastante frequência e rapidez.
Especificamente, as possíveis complicações da fibrose pulmonar idiopática incluem:
- Hipertensão pulmonar. É o aumento anormal e persistente da pressão arterial dentro das artérias pulmonares (ou seja, os vasos arteriais que transportam sangue pobre em oxigênio para os pulmões) e dentro das cavidades direitas do coração (daí o átrio e o ventrículo direito).
A hipertensão pulmonar é uma condição médica muito séria que tende a piorar com o tempo e pode levar à morte.
Na presença de fibrose pulmonar idiopática, essa condição depende da compressão que o tecido cicatricial exerce sobre os alvéolos e capilares alveolares. - O coração pulmonar. É uma doença cardíaca muito grave, induzida por "hipertensão pulmonar e caracterizada por uma" alteração morfológica do ventrículo direito do coração (dilatação, muitas vezes associada a um espessamento das paredes).
O aparecimento de cor pulmonale geralmente resulta no agravamento da dispneia. - Insuficiência respiratória: É uma condição mórbida grave, na presença da qual o indivíduo afetado manifesta grave falta de ar e má oxigenação do sangue (hipoxemia).
A insuficiência respiratória geralmente constitui o estágio final da fibrose pulmonar idiopática. - Câncer de pulmão. É uma doença pulmonar resultante do crescimento descontrolado de uma das células que constituem os pulmões.
Na presença de fibrose pulmonar idiopática, o câncer de pulmão representa uma “possibilidade que afeta ainda mais o estado de saúde do paciente e arrisca sua vida.
Relato de Sintomas, Exame Físico e Anamnese
O relato dos sintomas, o exame físico e a anamnese representam as investigações diagnósticas preliminares, que auxiliam o médico a conhecer detalhadamente os sintomas e a hipotetizar todas as possíveis causas.
Teste de avaliação da função pulmonar
Realizado rotineiramente sempre que um paciente apresenta sintomas respiratórios (por exemplo, dispneia, dor no peito, etc.), os testes de função pulmonar são usados para determinar como os pulmões estão funcionando e se esses sintomas estão associados à função pulmonar prejudicada.
Na via diagnóstica que leva à identificação da fibrose pulmonar idiopática, os testes para avaliação da função pulmonar são:
- Espirometria. Rápido, prático e indolor, mede a capacidade inspiratória e expiratória dos pulmões; além disso, fornece informações sobre a patência (ou abertura) das vias aéreas pulmonares.
- Oximetria É a medição da saturação de oxigênio no sangue, tão simples e imediata quanto a espirometria, para sua execução é necessário um instrumento chamado oxímetro, que é aplicado em um dedo ou em um dos lóbulos das orelhas.
- O teste de estresse. Consiste em registrar como variam o ritmo cardíaco, a pressão arterial e a respiração do paciente, enquanto este está praticando uma atividade física mais ou menos intensa.
Diagnóstico para Imagens
A radiografia de tórax (ou radiografia de tórax), tomografia computadorizada de tórax e ressonância magnética de tórax são três exames radiológicos que fornecem imagens detalhadas das estruturas dentro do tórax (ou seja, coração, pulmões, grandes vasos, etc.).
Em uma situação hipotética de fibrose pulmonar idiopática, isso permite ao diagnosticador avaliar a saúde dos pulmões, identificando anormalidades como a presença de tecido cicatricial anormal.
Biópsia pulmonar
A biópsia pulmonar consiste em retirar (obviamente do paciente) e posteriormente analisar em laboratório uma pequena amostra de tecido pulmonar.
A coleta pode ocorrer de pelo menos 3 formas diferentes: por broncoscopia, por lavagem broncoalveolar e, por fim, por cirurgia.
DROGAS
Os únicos medicamentos válidos para controlar os sintomas da fibrose pulmonar idiopática e retardar sua progressão são os corticosteróides (antiinflamatórios) e os imunossupressores (medicamentos cujo principal efeito é reduzir a eficiência das defesas imunológicas).
Entre os corticosteroides, a prednisona merece destaque; entre os imunossupressores, por outro lado, estão: metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, penicilamina e ciclosporina.
TERAPIA DE OXIGÊNIO
A oxigenoterapia é a administração de oxigênio extra, prática através de dispensadores especiais (alguns também portáteis) .Em geral, sua aplicação ocorre sempre que há necessidade de aumentar a quantidade de oxigênio circulante no sangue.
Em caso de fibrose pulmonar idiopática, a oxigenoterapia produz os seguintes benefícios:
- Facilita a respiração;
- Reduz o risco de hipoxemia (baixos níveis de oxigênio no sangue);
- Reduz a pressão arterial nas cavidades direitas do coração, evitando hipertensão pulmonar e cor pulmonale;
- Melhore o sono noturno.
Importante: infelizmente, a oxigenoterapia não retarda de forma alguma a formação de tecido cicatricial nos pulmões.
REABILITAÇÃO RESPIRATÓRIA
A reabilitação respiratória consiste em fazer com que o paciente pratique uma série de exercícios motores (bicicleta ergométrica, subir escadas, caminhar etc.), a fim de melhorar a tolerância aos esforços e diminuir a intensidade da dispneia.
Importante: assim como a oxigenoterapia, a reabilitação respiratória não retarda a formação de tecido cicatricial nos pulmões.
TRANSPLANTE DE PULMÃO
O transplante de pulmão é a cirurgia para substituir um pulmão doente por um pulmão saudável de um doador compatível.
Dada a considerável invasividade e a probabilidade mais do que justa de falha da operação (rejeição do órgão), o transplante de pulmão é uma operação reservada para os casos mais críticos e quando todas as outras soluções mencionadas acima não trouxeram nenhum benefício.
ESTILO DE VIDA
De acordo com a opinião confiável dos médicos, os pacientes com fibrose pulmonar idiopática se beneficiam:
- Não fume / pare de fumar;
- Evite o fumo passivo;
- Adote uma dieta específica, que evite a queda de peso típica de quem sofre da doença pulmonar em questão;
- Vacine-se contra influenza (vacina contra influenza) e pneumonia (vacina pneumocócica).
