A extrofia da bexiga é causada por um erro nos processos de desenvolvimento fetal que levam à correta formação da parede abdominal inferior.Nos pacientes com extrofia da bexiga, de fato, ocorre uma falha no fechamento do abdome inferior.
Diagnosticada antes do nascimento, a extrofia da bexiga sempre requer terapia cirúrgica com fins reparadores / reconstrutivos.
A extrofia da bexiga é um defeito congênito muito raro; na verdade, uma pessoa em cada 20.000-50.000 nasce com extrofia da bexiga.
Por razões ainda desconhecidas, a extrofia de bexiga é muito mais frequente na população masculina do que na feminina; a este respeito, as estatísticas dizem que para cada mulher com extrofia de bexiga há de 3 a até 6 homens com a mesma anomalia congênita (proporção 3-6: 1 em favor dos homens).
Ainda por motivos a serem esclarecidos, a extrofia vesical tem predileção por indivíduos com pele branca.
Dentre os defeitos congênitos que se enquadram no denominado complexo bexiga-epispádia, a extrofia vesical é o mais comum e de gravidade intermediária.
Sinônimos
A extrofia da bexiga tem vários sinônimos, incluindo: ectopia da bexiga, bexiga exposta e extrofia da bexiga.
, do processo de formação e fechamento da parede abdominal inferior.Para o feto, de fato, o processo correto de formação e fechamento da parede abdominal inferior é essencial para completar a anatomia dos órgãos internos subjacentes.
Hipótese sobre as causas da extrofia da bexiga
Com base nas pesquisas científicas realizadas até o momento, parece que a falência fetal da parede abdominal inferior se deve a um erro no processo de evolução da membrana cloacal, entre a 4ª e 6ª semanas após a concepção.
Se fosse esse o caso, então, a extrofia da bexiga seria um defeito congênito muito precoce, isto é, ocorre nos estágios iniciais da embriogênese humana.
Curiosidade
Estudos recentes, ainda a serem comprovados, sugerem que:
- O gene ISL1 seria um gene de suscetibilidade para extrofia da bexiga. Em genética, um gene de suscetibilidade é um gene suspeito de ter um papel central no aparecimento de certas doenças ou condições.
- A extrofia da bexiga estaria relacionada a fatores ambientais, como: idade avançada da mãe, reprodução assistida, uso de progesterona pela mãe durante a gravidez e tabagismo na gravidez.
Extrofia e herança da bexiga
Atualmente, não há evidências suficientes para apoiar a tese de que "a extrofia da bexiga tem" origem hereditária.
No entanto, é fato que, muitas vezes, as pessoas que nascem com extrofia de bexiga:
- Pertencem a famílias, nas quais há certa recorrência de defeitos pertencentes ao complexo extrofia-epispádia vesical;
- É mais provável que eles do que pessoas saudáveis tenham filhos com malformações semelhantes às deles.
Fatores de risco
Os fatores de risco para extrofia da bexiga incluem:
- História de família. Como afirmado acima, a extrofia da bexiga parece ser um defeito hereditário;
- Filiação da população caucasiana;
- O sexo masculino.
Curiosidade
Na extrofia da bexiga, a incapacidade de urinar é devido a um colo da bexiga malformado e à falta de um esfíncter da bexiga eficaz (N.B: o esfíncter da bexiga é o músculo usado para deixar a urina sair da bexiga).
Características adicionais
Quase sempre, à malformação da bexiga, a extrofia da bexiga agrega outras anomalias anatômicas, como:
- A união anormal dos ureteres com a bexiga. Em indivíduos com extrofia da bexiga, os ureteres geralmente estão ligados à bexiga em um ponto diferente do normal;
- A separação dos ossos púbicos da pelve. Em indivíduos saudáveis, o púbis direito se funde com o púbis esquerdo, resultando em uma "articulação chamada sínfise púbica;
- O umbigo em uma posição mais baixa do que o normal;
- O ânus em uma posição mais avançada do que o normal;
- A presença de hérnias inguinais ou umbilicais;
- Nos homens, falha dos testículos em descer para o escroto (criptorquidia);
- Nas mulheres, presença de orifício vaginal mal posicionado e mais estreito que o normal, o chamado clitóris bífido e lábios grandes e pequenos divergentes.
Os pacientes com extrofia da bexiga podem ter uma, algumas ou todas essas anormalidades adicionais; com "é compreensível, quanto mais anomalias houver além das da bexiga e maior o grau de gravidade da extrofia da bexiga.
Condições Associadas
Em homens quase sempre e em mulheres apenas em alguns casos, a extrofia da bexiga está associada à epispádia. Representando a condição menos grave do chamado complexo extrofia vesical-epispádia, a epispádia é a malformação congênita da uretra, de tal forma que esta, devido ao seu desenvolvimento inadequado, termina em local diferente do normal.
Complicações
Estudos epidemiológicos têm demonstrado que os nascidos com extrofia de bexiga apresentam, na idade adulta, maior risco de câncer de bexiga e disfunção sexual.
?Em um ultrassom fetal, os sinais característicos da extrofia da bexiga são:
- A incapacidade da bexiga de encher e / ou esvaziar adequadamente;
- O cordão umbilical posicionado abaixo do normal;
- A separação dos ossos púbicos da pelve;
- A presença de órgãos genitais menores do que o normal.
Avaliações no nascimento em indivíduos com Extrofia da Bexiga
A fim de estabelecer as características da extrofia da bexiga, os médicos avaliam em pacientes recém-nascidos:
- O grau de abertura da bexiga e o grau de protrusão na superfície abdominal inferior;
- A posição dos testículos;
- A presença ou ausência de uma "hérnia inguinal;
- A anatomia da área ao redor do umbigo;
- A anatomia do ânus;
- Qual é o grau de separação dos dois ossos púbicos da pelve.
Graças aos avanços da medicina, hoje existe uma técnica muito eficaz para controlar melhor a dor que surge nas operações de extrofia da bexiga.
A técnica em questão envolve a inserção, ao nível da medula espinhal, de um cateter especial e a utilização deste instrumento para administração de analgésicos e anestésicos por um período de até 30 dias.
Essa nova técnica para o manejo da dor, portanto, garante uma ação analgésica de longo prazo, de forma a aliviar efetivamente o sofrimento do paciente jovem.
Casos especiais
Para alguns casos de extrofia da bexiga, as abordagens terapêuticas acima são inadequadas ou podem sofrer pequenas variações, dependendo das dificuldades que podem surgir de um determinado tipo de operação.
Por exemplo, em algumas circunstâncias, a reconstrução do colo da bexiga e do esfíncter da bexiga é impossível, o que requer cateterismo da bexiga.
Cirurgia na velhice: quando é necessária?
Às vezes, o tratamento da extrofia de bexiga continua mesmo na idade adulta, sempre com cirurgia reconstrutiva e sempre com o objetivo de melhorar a funcionalidade da bexiga e de quaisquer outros órgãos malformados ao nascimento.
