Generalidade
Esclerose é o nome que os médicos dão a qualquer processo de endurecimento de um órgão, ou de parte considerável dele, como resultado do aumento do tecido conjuntivo-fibroso em detrimento do tecido parenquimatoso normal.
Vários órgãos e tecidos do corpo humano podem ser vítimas de um processo de esclerose.
Os tipos mais conhecidos de esclerose humana são: esclerose múltipla, esclerose lateral amiotrófica (ELA), arteriosclerose, aterosclerose, otosclerose e esclerose tuberosa.
O que é esclerose
Esclerose é o termo médico que indica o processo de endurecimento de um órgão, ou de parte considerável dele, devido ao "aumento do" tecido cicatricial "(fibroso-conjuntivo) e à regressão do tecido parenquimatoso normal.
Em outras palavras, ao sofrer esclerose, um órgão ou tecido vê seu componente parenquimatoso normal diminuir e o componente conectivo-fibroso aumentar.
Dependendo das causas, a regressão do parênquima pode preceder o aumento do tecido conjuntivo-fibroso ou vice-versa (ou seja, o aumento do componente conectivo-fibroso pode preceder a diminuição do tecido parenquimatoso normal).
ESCLEROSE, FIBROSE E CIRRUSIS: AS DIFERENÇAS
A esclerose, a fibrose e a cirrose são três processos distintos que, no entanto, devido a algumas características semelhantes, muitas vezes se confundem.
Com o termo fibrose, os médicos entendem o aumento do tecido conjuntivo fibroso de um órgão, ou de parte dele, sem qualquer referência ao comportamento do parênquima.
Já com o termo cirrose, significam aumento do componente fibroso-conjuntivo de um órgão ou de parte dele, associado à diminuição do tecido parenquimatoso e às tentativas de regeneração desse mesmo tecido.
ESCLEROSE MACIÇA
O termo esclerose maciça se refere a um processo esclerótico generalizado, que envolve um órgão em sua totalidade.
Freqüentemente, o processo de esclerose maciça envolve uma diminuição do volume do órgão, conseqüente não apenas à redução do componente parenquimatoso, mas também a uma contração da cicatriz do tecido conjuntivo-fibroso neoformado.
Tipos de esclerodermia
Vários órgãos e tecidos do corpo humano podem ser vítimas de um processo de esclerose.
Os tipos mais conhecidos de esclerose humana são:
- Esclerose múltipla;
- Esclerose lateral amiotrófica;
- Arteriosclerose e aterosclerose;
- Esclerose tuberosa;
- A "otosclerose;
- L "osteosclerose;
- Esclerose sistêmica progressiva;
- Esclerose hipocampal;
- Glomeruloesclerose segmentar e focal;
- o líquen escleroso genital.
ESCLEROSE MÚLTIPLA
A esclerose múltipla é uma doença crônica e incapacitante, que surge como resultado de uma degradação esclerótica progressiva da mielina pertencente aos neurônios do sistema nervoso central (N.B: o sistema nervoso central, ou SNC, inclui o cérebro e a medula espinhal).
Os sintomas da esclerose múltipla podem ser leves ou graves. As manifestações clínicas consideradas leves são, por exemplo, dormência dos membros e tremores; por outro lado, exemplos de distúrbios graves são paralisia dos membros ou perda de visão.
Apesar dos numerosos estudos realizados até o momento, as causas precisas da esclerose múltipla permanecem um mistério. De acordo com as hipóteses mais confiáveis, a doença poderia ser resultado de uma combinação de fatores imunológicos, ambientais, genéticos e infecciosos.
A falta de conhecimento das causas precisas do desencadeamento é uma das principais razões pelas quais a esclerose múltipla é uma condição incurável. Atualmente, de fato, os únicos tratamentos disponíveis aos pacientes são as terapias sintomáticas, ou seja, tratamentos cujo único efeito é atenuar a gravidade dos sintomas.
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
A esclerose lateral amiotrófica, também conhecida como ELA, doença de Gehrig ou doença do neurônio motor, é uma doença degenerativa do sistema nervoso central, que afeta especificamente os neurônios motores, as células nervosas responsáveis pelo controle dos músculos e do movimento muscular.
Como consequência da degeneração do neurônio motor, o paciente com ELA gradualmente perde a capacidade de: andar, respirar, engolir, falar e segurar objetos.
ALS sempre tem um curso dramático e um resultado fatal: o paciente morre (geralmente de insuficiência respiratória grave) após cerca de 3-5 anos desde o início da doença e, neste período de tempo, é forçado a sentar-se primeiro em uma cadeira. porque paralisado) e depois respirar através de um suporte para ventilação mecânica.
As causas que desencadeiam o processo degenerativo dos neurônios motores - que é um processo de esclerose - são desconhecidas.
Enquanto os desencadeadores da ELA permanecerem desconhecidos, as chances de desenvolver uma cura específica (e não apenas com o objetivo de aliviar os sintomas) são praticamente nulas.
ARTERIOSCLEROSE E ATEROSCLEROSE
Na medicina, o termo arteriosclerose identifica todas as formas de endurecimento, espessamento e perda de elasticidade da parede arterial, ou seja, os vasos sanguíneos que transportam o sangue do coração para a periferia.
A aterosclerose é a forma mais conhecida e difundida de aterosclerose.
Pelas definições mais recentes, é uma doença degenerativa das artérias de médio e grande calibre, caracterizada pela presença de ateromas na parede interna dos vasos arteriais.
Os ateromas são placas de lipídios (principalmente colesterol), proteínas e material fibroso que, além de obstruir a luz das artérias e impedir o fluxo sanguíneo, também podem inflamar e se fragmentar. A fragmentação do ateroma é responsável pela dispersão, na corrente sanguínea, de corpos móveis, que podem ocluir pequenas artérias localizadas mesmo muito distantes do local de origem do mesmo ateroma.
Condição mórbida progressiva, a aterosclerose representa um importante fator de risco para doenças graves, como: angina de peito, infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral.
Vários fatores podem contribuir para a formação de ateromas na parede arterial, alguns não modificáveis e outros modificáveis.
Os fatores favoráveis não modificáveis incluem: idade avançada, sexo masculino, familiaridade e população a que pertencem (ex: caucasianos, africanos, etc.).
Já os fatores favoráveis modificáveis são: tabagismo, hipercolesterolemia, hipertensão, obesidade, sedentarismo e diabetes mellitus.
A arteriosclerose é uma condição sutil, pois geralmente permanece silenciosa até que as piores consequências apareçam.
- Aterosclerose
- Arteriolosclerose
- Esclerose calcária de Mönckeberg
ESCLEROSE TUBEROSA
A esclerose tuberosa é uma doença genética caracterizada pela formação de hamartomas em diferentes órgãos e tecidos do corpo humano.
Resultado de um processo de multiplicação celular muito intenso, um hamartoma é um agrupamento óbvio de células, semelhante a um caroço ou tubérculo. Hamartomas não são tumores, mas às vezes eles podem se tornar um, assumindo as conotações de neoplasias benignas comparáveis a miomas e angiofibromas.
A esclerose tuberosa, com seus hamartomas, afeta principalmente o cérebro, a pele, os rins, o coração e os pulmões. Dada a multiplicidade de órgãos e tecidos que pode envolver, é uma das doenças genéticas multissistêmicas.
Os genes, cuja mutação é responsável pelo aparecimento da esclerose tuberosa, são conhecidos como TSC1 (cromossomo 9) e TSC2 (cromossomo 19). De acordo com várias pesquisas estatísticas, a maioria dos pacientes com esclerose tuberosa (cerca de 80%) teria uma mutação TSC2 e apenas uma pequena parte (cerca de 20%) uma mutação TSC1.
Mutações de TSC1 e TSC2 podem surgir espontaneamente, durante o desenvolvimento embrionário, ou ter origem hereditária.
- Manifestações de pele. Eles geralmente consistem em manchas despigmentadas no corpo, áreas de pele espessada, crescimento de camadas de pele sob ou ao redor das unhas e manchas avermelhadas no rosto.
- Manifestações neurológicas. Hamartomas no cérebro podem causar: episódios de epilepsia, o aparecimento de nódulos subependimários ou astrocitomas de células gigantes subependimárias e, finalmente, déficits mentais no comportamento e no aprendizado.
- Manifestações renais. Podem ser decorrentes da ruptura de hamartomas localizados nos rins ou conseqüência de alterações na anatomia renal.
No primeiro caso, geralmente consistem em: hemorragia, hematúria e dor abdominal; no segundo caso, podem ser: rim em ferradura, rim policístico, agenesia renal e duplo ureter. - Manifestações cardiovasculares. Devido aos hamartomas localizados nas paredes das cavidades do coração, consistem em arritmias e alterações no fluxo cardíaco.
Em casos graves, os hamartomas localizados no coração podem causar insuficiência cardíaca. - Manifestações pulmonares. Devem-se principalmente a duas condições, cujo nome específico é: linfangioleiomiomatose (LMA) e hiperplasia multifocal micronodular.
A LMA é responsável por cistos nos pulmões, afeta principalmente pacientes do sexo feminino e causa sintomas como dispneia, tosse e pneumotórax espontâneo.
A hiperplasia micronodular multifocal causa nódulos nos pulmões, afeta ambos os sexos igualmente e costuma ser assintomática.
OTOSCLEROSE
A otoesclerose é uma patologia do ouvido, caracterizada por um processo esclerótico que afeta o estribo, um dos três pequenos ossos da orelha média (os outros dois são o martelo e a bigorna).
O processo de esclerose que distingue a otosclerose induz a formação, ao redor do estribo, de uma massa óssea anormal; essa massa óssea enrijece e bloqueia os movimentos do próprio estribo, alterando assim a transmissão das ondas sonoras que entram no ouvido e são direcionadas ao cérebro. Uma transmissão incorreta das ondas sonoras, ao longo da cadeia dos três ossos do ouvido médio, afeta a capacidade auditiva e, portanto, a percepção dos sons.
A presença de otosclerose em um indivíduo coincide com uma perda gradual de audição. O não tratamento da otosclerose pode levar à surdez completa.
As causas precisas da otosclerose são desconhecidas, mas existe uma “hipótese bastante confiável, que reconhece as razões da doença na interação entre fatores genéticos e ambientais”.
A otosclerose geralmente é um problema bilateral; a otosclerose unilateral é muito rara.
Atualmente, as terapias à disposição dos pacientes consistem no uso de próteses auditivas externas e na prática cirúrgica com o objetivo de remover / remodelar o estribo.
Se o tratamento for feito a tempo, o prognóstico geralmente é positivo.
OSTEOSCLEROSE
Osteosclerose, ou esclerose óssea, é um processo patológico que causa um endurecimento anormal e um espessamento igualmente anormal de um osso.
Na maioria dos casos, a osteosclerose se deve a uma condição de osteoartrite, "osteíte ossificante", osteíte reativa ou osteoma osteoide.
Um bom número de pacientes com osteosclerose sofre deste distúrbio sem razão identificável (osteosclerose idiopática).
Como resultado do processo de esclerose, o osso afetado fica mais denso e compacto do que o normal, aliás, o que acontece na osteosclerose é o oposto do que acontece na osteoporose.
ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA
A esclerose sistêmica progressiva, mais conhecida como esclerodermia, é uma doença de pele caracterizada por endurecimento anormal e um espessamento igualmente anormal da pele.
Na maioria dos casos, a esclerodermia afeta a pele dos braços e pernas e a área da pele ao redor da boca. Mais raramente, também afeta os capilares, arteríolas e órgãos internos do coração, rins, intestinos e pulmões.
Quando a esclerose sistêmica progressiva também envolve órgãos internos, pode ter consequências muito graves, incluindo a morte do paciente.
Apesar dos inúmeros estudos sobre o assunto, as causas precisas da esclerodermia são desconhecidas. Segundo alguns pesquisadores, a condição está ligada a algum fator genético.
Atualmente, ainda não há cura para a esclerodermia, mas apenas um tratamento sintomático, que alivia as enfermidades e melhora a qualidade de vida dos pacientes.
ESCLEROSE HIPOCAMPAL
A esclerose hipocampal é uma condição neurológica caracterizada por uma grave perda de células nervosas (ou neurônios) e um processo de gliose em uma seção específica do lobo temporal do cérebro, conhecida como hipocampo.
Atualmente, as causas precisas da esclerose hipocampal não são claras. Segundo algumas teorias, fatores como idade avançada, problemas vasculares (principalmente hipertensão e acidente vascular encefálico) e pertencer às classes socioeconômicas mais baixas favorecem o surgimento do quadro.
A consequência mais característica da esclerose hipocampal é uma forma de epilepsia, conhecida como epilepsia do lobo temporal.
De acordo com as estatísticas, a esclerose hipocampal tem uma mortalidade notável.
O que é gliose?
Na medicina, o termo gliose indica uma proliferação patológica de células da glia.
GLOMERULOSCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL
A glomeruloesclerose segmentar e focal é uma condição que altera a anatomia normal dos glomérulos renais e causa a síndrome nefrótica.
Após o início da glomeruloesclerose segmentar e focal, os glomérulos renais da pessoa afetada apresentam um componente fibroso conectivo maior do que o normal e um componente parenquimatoso saudável reduzido.
As causas precisas da glomeruloesclerose segmentar e focal são desconhecidas. Por razões ainda desconhecidas, a condição em questão é mais comum na população masculina.
A complicação mais importante é a insuficiência renal.
As únicas terapias disponíveis para os pacientes são sintomáticas: sua finalidade é aliviar os sintomas e evitar (ou pelo menos retardar) o aparecimento de insuficiência renal.
