Definição de esclerodermia
A esclerodermia é uma doença crônica, descoberta na década de 1930, que ainda continua gerando confusão e dúvidas.
Esclerodermia também é chamada esclerose sistêmica progressiva; seu nome deriva do grego antigo, cuja tradução literal é “pele dura”: na verdade, essa patologia atinge a pele causando endurecimento e espessamento da pele. As áreas mais afetadas pela esclerodermia são os braços, pernas e pele ao redor da boca; no entanto, também pode se estender a capilares, arteríolas e órgãos internos (coração, rins, intestinos e pulmões). Neste último caso, a doença pode ter consequências muito graves, até a morte do sujeito.
Para mais informações: Sintomas da esclerodermia
Na Itália, a esclerodermia afeta cerca de 70.000 pessoas, das quais 90% mulheres: geralmente ocorre entre 40 e 50 anos de idade, mas a forma mais grave ocorre entre 20 e 25 anos.
Causas
Parece estranho que a esclerodermia afete um número tão grande de pessoas e, ao mesmo tempo, as causas desencadeantes ainda não tenham sido encontradas: as pesquisas modernas, entretanto, chegaram à conclusão de que a predisposição genética de cada sujeito, combinada com sua patrimônio genético, representam dois fatores fundamentais para a manifestação da patologia. Deve-se enfatizar que a esclerose sistêmica não é considerada uma doença hereditária: na verdade, os indivíduos afetados não possuem familiares com essa doença, embora seja provável que um ou mais parentes manifestem outras doenças autoimunes.
Por muito tempo foi considerada uma doença infecciosa: com as pesquisas atuais, considera-se "improvável" que uma "infecção pudesse desencadear uma patologia desse tipo. Apesar do que foi afirmado, tem-se a hipótese de que um vírus (citomegalovírus ou CMV , que entra nas células reproduzindo-se de forma parasitária e às vezes causando a morte) poderia estar implicada na origem da esclerodermia, sendo uma das presumíveis responsáveis pela ativação da resposta imune contra órgãos ou tecidos do sujeito.
Foi descoberto que algumas substâncias sintéticas, como cloreto de vinila, hidrocarbonetos aromáticos e resinas epóxi, podem causar fibrose semelhante à de uma pessoa com esclerodermia.
Classificação
A esclerodermia é classificada em dois tipos diferentes; para cada um deles, existem subcategorias que se distinguem com base nas manifestações.
- Escleroderimia sistêmica - ou esclerose sistêmica - que pode ser: limitada, difusa, sobreposta ou CREST. É “limitado” se o espessamento e o endurecimento da pele ocorrem nas extremidades; é “generalizado” se envolver as extremidades, face, tronco e órgãos internos. A esclerodemia é "sobreposta" no caso de os distúrbios também serem diferentes e típicos das patologias que afetam o tecido conjuntivo. Por "CREST" entendemos uma patologia de esclerodermia caracterizada por calcinose, síndrome de Raynaud, distúrbios do esôfago, esclerodactilia e telangiectasias.
Por ser uma doença sistêmica, outros órgãos e sistemas também são afetados: sistema cardíaco, respiratório, musculoesquelético, urinário e gastrointestinal.
- Esclerodermia localizada do tipo linear (manifestada por cicatrizes lineares na face, braços ou pernas) ou morféia (caracterizada por uma espécie de placas de pele espessas e duras).
Generalidade
Entre as células envolvidas na patogênese da esclerodermia estão fibroblastos, células endoteliais de vasos e pequenas artérias e células de defesa (linfócitos T e linfócitos B) .As fibras de colágeno são hiperativas: produzem uma enorme quantidade de colágeno, o que cria aglomerados; consequentemente, a pele fica mais espessa. Os apêndices da pele desaparecem, assim como o filme hidrolipídico.
Na esclerodermia, ocorrem alterações nos vasos da microcirculação, com manifestações escleróticas no coração, pulmões, intestinos e pele. Uma quantidade excessiva de anticorpos é produzida.
Possíveis tratamentos
Para mais informações: Medicamentos para o tratamento da esclerodermia
Não é correto falar de "cura" para a esclerodermia: antes, deve-se usar o termo "tratamento", que não resolve totalmente o problema, mas pode amenizar os danos causados ao paciente, melhorando, de alguma forma, seu condições de vida.
Entre os medicamentos, aqueles capazes de retardar a fibrose do tecido, pele ou órgãos internos devem ser preferidos: por exemplo, interferon gama, penicilina isômero D, inibidor da quinase imatinibe. Também calcitriol, um derivado da vitamina D, pode aliviar doenças.
Recentemente, a talidomida e alguns agonistas de prostaglandina também foram considerados.
Algumas associações em território nacional (AILS, Associação Italiana de Luta pela Esclerodermia, e GILS, Grupo Italiano de Luta contra a Esclerodermia) estão incentivando a arrecadação de fundos e fortalecendo a pesquisa científica para encontrar uma solução para o problema da esclerodermia o mais rápido possível.
