Linfomas cutâneos
Dentre os linfomas cutâneos que afetam as células T, destacam-se a micose fungóide e a síndrome de Sèzary, duas neoplasias primárias que se manifestam na pele, evoluindo com doença assintomática, mas incurável. A este respeito, na maioria dos casos, as terapias não conseguem curar os pacientes que sofrem de micose fungóide ou síndrome de Sèzary, mas os tratamentos são úteis para aliviar os sintomas.
Terapias
No estágio inicial, as terapias são quase idênticas para ambos os linfomas cutâneos: a pele dos pacientes costuma ser tratada com fototerapia, corticosteroides de ação local, radioterapia, quimioterapia, imunomoduladores ou bexaroteno (aplicação tópica ou administração sistêmica).
Normalmente, as terapias sistêmicas para reduzir a toxicidade da micose fungóide e da síndrome de Sèzary são utilizadas nas fases de transformação do linfoma e nas mais avançadas; no entanto, em alguns pacientes, a terapia sistêmica é mais vantajosa do que a terapia tópica, já no início da neoplasia.Também deve ser lembrado que os pacientes com micose fungóide e síndrome de Sèzary respondem muitas vezes de forma diferente aos tratamentos administrados.
A micose fungóide e a síndrome de Sèzary são duas neoplasias cutâneas intimamente relacionadas: de acordo com alguns autores, parece que a síndrome de Sèzary é a variante eritrodérmica leucêmica da micose fungóide.
Vamos agora tentar esclarecer as duas condições malignas com mais detalhes.
Micose fungóide
Micose fungóide é um linfoma cutâneo que está incluído na categoria de linfomas "não-Hodkgins" envolvendo linfócitos T. Se no primeiro estágio a micose fungóide começar na pele, nos estágios avançados pode se espalhar para os gânglios linfáticos e metastatizar em os órgãos internos. A pessoa afetada pode nem perceber a presença de micose fungóide, uma doença sutil que pode permanecer oculta por muitos anos e ser confundida com outras patologias; até mesmo uma biópsia pode dar resultados incertos e confusos. De repente, a micose fungóide faz o seu estréia com eczema e eritema pruriginoso, cujas lesões são muito semelhantes às causadas por infecções fúngicas. As feridas, no primeiro período, não são constantes: na verdade, há agudos alternando com fases estacionárias ou, em alguns casos, com regressões da doença, que então reaparece.
Do ponto de vista histológico, as células aparecem como aglomerados, conhecidos como microabscessos de Paurtier, tanto na superfície da pele quanto nas camadas intraepidérmicas. Se a doença evoluir, as lesões cutâneas podem piorar, causando inchaço associado a uma condição generalizada de eritrodermia (dermatite atópica, vermelhidão, descamação, eritema, psoríase).
A micose fungóide afeta principalmente pessoas com mais de 60 anos, com uma taxa de incidência dupla em homens em comparação com as mulheres; a micose fungóide foi registrada em 0,5% dos cânceres de pele nos Estados Unidos.
A micose fungóide é a forma mais frequente de linfoma cutâneo, embora continue um tipo raro de linfoma não Hodgkin: isso significa que os linfomas cutâneos são raros, mas decididamente agressivos.
Síndrome de Sèzary
Tínhamos mencionado que os dois linfomas estão intimamente ligados: de fato, se traços de células neoplásicas (chamadas cerebriformes) são identificados em lesões eczematosas, escamosas e eritematosas, falamos de síndrome de Sèzary: exatamente por isso, essa síndrome é conhecida como a variante leucêmica de micose fungóide.
Por volta de 1950, o Prof. Sèzary notou a presença de grandes células anormais, localizadas na pele e no sangue de indivíduos que se queixavam de eritrodermia, esplenomegalia (aumento anormal do volume do baço) e linfadenopatia (linfonodos aumentados), os três fatores fundamentais para detectar a doença. A síndrome de Sèzary, que leva o nome do descobridor, poderia se manifestar por apresentar, na primeira fase, apenas um dos três sintomas (por exemplo, esplenomegalia): na maioria dos casos, em um período relativamente curto, as outras duas condições também são reveladas .
Geralmente, os indivíduos que sofrem de síndrome de Sèzary não respondem positivamente às terapias: foi estatisticamente registrado que os pacientes com micose fungóide têm um prognóstico melhor do que aqueles afetados pela síndrome de Sèzary.
As conexões entre as duas neoplasias cutâneas foram demonstradas: os estágios avançados da micose fungóide são, na verdade, caracterizados por eritrodermia, doença da pele que define a síndrome de Sèzary. Outra analogia surge do estudo histológico: as células cancerosas que se espalham para ambos os linfomas cutâneos derivam do timo.
Além disso, as lesões cutâneas e as infiltrações malignas nos linfonodos representam outra analogia entre as duas doenças, assim como as características histológicas das células malignas, quase as mesmas, tanto na síndrome de Sèzary quanto na micose fungóide.
A probabilidade de a neoplasia ficar limitada à pele não é alta, pelo contrário; é muito frequente que, após o aparecimento de uma - ou de ambas - das doenças acima mencionadas, se desenvolvam doenças cutâneas extras que envolvem, sobretudo, o baço, os pulmões, o fígado, o estômago e o intestino.
Tal como acontece com a maioria dos linfomas, o quadro etiológico é incerto: fatores ambientais, alterações imunológicas, infecções e outros tumores são possíveis fatores que podem de alguma forma favorecer o aparecimento de micose fungóide e síndrome de Sèzary. Os indivíduos afetados por essas patologias têm uma predisposição familiar para tumores, parece que fatores genéticos estão mais envolvidos no aparecimento de micose fungóide e na síndrome de Sèzary do que outros linfomas.
