A presença de hemoglobina na urina não deve ser confundida com hematúria, ou seja, com perda urinária de sangue; na verdade, a hemoglobina é apenas um componente dos glóbulos vermelhos, que por sua vez são apenas uma das muitas partes corpusculares do sangue. No entanto, ambas as condições são acumuladas pela coloração avermelhada da urina, uma vez que é precisamente a hemoglobina rica em oxigênio para dar ao sangue arterial sua cor vermelha típica; ao contrário, o sangue venoso é mais escuro, porque é rico em hemoglobina desoxigenada.
Em última análise, portanto, a hemoglobinúria não reflete necessariamente uma perda de sangue com a urina, mas apenas de pigmentos sanguíneos (hemoglobina) que a colorem de vermelho.
A hematúria costuma ser acompanhada de hemoglobinúria, causada pela hemólise dos glóbulos vermelhos contidos na urina, enquanto a hemoglobinúria pode ser separada da hematúria, porque muitas vezes é suportada pelos fenômenos mencionados de hemólise intravascular excessiva.
Outro esclarecimento importante é que a excreção de urina avermelhada não é necessariamente sinônimo de hematúria ou hemoglobinúria; na verdade, uma urina dessa cor pode ser simplesmente causada por uma contaminação do fluxo menstrual ou pela ingestão de determinados alimentos ou medicamentos.
Pelo que foi dito, a presença de hemoglobina na urina lhes dá uma cor marrom avermelhada homogênea. Dentre os vários sintomas que podem estar associados à hemoglobinúria, em relação à causa de origem, lembramos febre, calafrios, aumento do baço (esplenomegalia), palidez da pele, taquicardia, falta de ar, fraqueza e icterícia.