Pectus excavatum

Generalidade

o Pectus excavatum é um defeito da caixa torácica, caracterizado por uma depressão no centro do tórax.

Figura: caso grave de peido escavado em um paciente jovem

Os motivos que levam ao aparecimento dessa malformação quase sempre congênita, também conhecida como pectus excavatum ou tórax em funil, não são claros e, segundo alguns pesquisadores, pode ser uma anomalia hereditária, transmitida de pais para filhos.
A cavidade do peito piora com o crescimento.
Exceto pelo desconforto estético, o Pectus excavatum geralmente é assintomático; apenas as formas mais graves causam compressão significativa do coração e dos pulmões, o que leva a problemas cardio-circulatórios e respiratórios.
A terapia geralmente não é cirúrgica; a cirurgia, na verdade, é reservada apenas para os casos mais graves.

O que é pectus excavatum?

o Pectus excavatum é uma "anomalia da caixa torácica caracterizada por um estreitamento da parte central do esterno. Na verdade, as pessoas afetadas eles têm uma cavidade particularmente evidente no centro do tórax.

Quase sempre congênita, a anomalia também é conhecida como tórax escavado ou em funil (ou tórax).

O que significa o termo congênito?
Uma doença é definida como congênita quando está presente desde o nascimento. Um defeito congênito pode ser transmitido por herança (ou seja, de pais para filho) ou de uma forma completamente esporádica.

PECTUS EXCAVATUM É UM DEFEITO GRAVE?

Além do desconforto estético que cria em muitos assuntos afetados, o Pectus excavatum (especialmente quando muito pronunciado) pode causar problemas cardio-circulatórios e respiratórios.

EPIDEMIOLOGIA

o Pectus excavatum é a deformidade mais comum da parte anterior do tórax: de fato, cerca de 90% das deformações esternais (ou seja, do esterno) são representadas pelo pectus excavatum.
A partir de um estudo estatístico, descobriu-se que 40% dos indivíduos com tórax em funil têm pelo menos um membro da família imediata com a mesma anomalia torácica.
Os homens são certamente mais afetados do que as mulheres (a proporção é de 3 para 1); a esse respeito, algumas fontes credenciadas relatam que a frequência do tórax em funil, entre as crianças do sexo masculino, é igual a um caso para cada 300-400 recém-nascidos.

Causas

As causas precisas do Pectus excavatum são, no momento, obscuros.
Para aqueles que têm uma história familiar de pectus excavatum, é concebível que uma ou mais mutações genéticas hereditárias estejam na origem da anomalia.
No entanto, essa hipótese ainda tem alguns pontos em aberto, como a identificação do gene ou genes responsáveis ​​e o modo de transmissão.

QUAL É O PROCESSO QUE LEVA A INFOSSATURA DO ESTÉRNUM?

Quanto às causas de origem, o processo de afundamento do esterno também é pouco conhecido.
Os cientistas suspeitam que seja devido a um crescimento excessivo da cartilagem que conecta as costelas ao esterno. Parece, na verdade, que esse crescimento anormal da cartilagem empurra para dentro (em direção à coluna) a área central do tórax.

PECTUS EXCAVATUM E DOENÇAS ASSOCIADAS

o Pectus excavatum representa um possível sinal patológico de alguns estados mórbidos. Essas doenças são:

• Síndrome de Marfan. É uma doença genética que afeta o tecido conjuntivo, que causa deformações musculoesqueléticas, problemas cardiovasculares, deficiência visual, dispneia e outras doenças pulmonares, alterações faciais, dificuldades de linguagem e, finalmente, sinais cutâneos particulares. Por ser uma doença genética, a síndrome de Marfan é incurável; portanto, não existem medicamentos ou outros tipos de terapias que possam resolver a doença. Os únicos tratamentos disponíveis aliviam os sintomas e melhoram a saúde do paciente.

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  Figura: sinais patológicos característicos de raquitismo. O termo craniotabe refere-se a um enfraquecimento (ou amolecimento) do osso occipital e dos dois ossos parietais do crânio. O sulco de Harrison é uma depressão horizontal das últimas costelas. O rosário raquítico é um inchaço das articulações condrocostais (feitas de cartilagem tecido). Raquitismo. O raquitismo é uma doença esquelética (osteopatia) que começa na infância e depende de um defeito na mineralização da matriz óssea.A causa desse defeito é a falta de vitamina D, muitas vezes associada à baixa ingestão de cálcio na dieta e / ou menor exposição ao sol. Em um estágio avançado, o raquitismo causa deformidades ósseas e fraturas.

• Escoliose. É uma "curvatura anormal da coluna vertebral.

No entanto, na maioria dos casos, o Pectus excavatum é uma "anomalia por si só, não acompanhada de qualquer outro distúrbio ou patologia.

Sintomas e complicações

A marca registrada do Pectus excavatum é o esterno afundado. A profundidade da cavidade geralmente tende a piorar com o decorrer da vida: aparece logo após o nascimento e sofre uma "acentuação" durante a adolescência e a idade adulta.
No entanto, exceto por este sinal, o Pectus excavatum é geralmente assintomático (ou seja, livre de sintomas óbvios).

QUANDO O PECTUS EXCAVATUM É CAUSA DE SINTOMAS? COMPLICAÇÕES

Quando o Pectus excavatum se for particularmente grave, é possível que o esterno afundado comprima o coração e os pulmões. A compressão do coração e dos pulmões prejudica o funcionamento normal desses órgãos e pode levar ao aparecimento de:

• Tolerância reduzida a exercícios físicos e esforços em geral
• Frequência cardíaca mais rápida (taquicardia ou palpitações)
• Infecções respiratórias recorrentes
• Dor no peito
• Murmúrios ou outros "ruídos" do coração
• Sensação de fadiga
• Chiado ou tosse

PECTUS EXCAVATUM E DESCONFORTO ESTÉTICO

Muitos indivíduos com um tórax em funil eles também têm costas curvas e costelas e omoplatas salientes.
Essas anomalias costumam envolver certo desconforto estético. Na verdade, as pessoas que a sofrem têm vergonha de sua aparência física e tendem a evitar todas as atividades motoras nas quais tenham que tirar a roupa (como nadar).

Diagnóstico

Para diagnosticar o pectus excavatum, geralmente é suficiente um exame físico, durante o qual o médico analisa a aparência do tórax e mede a cavidade do esterno.
Para determinar, no entanto, se o Pectus excavatum é grave a ponto de afetar o bom funcionamento do coração e dos pulmões, o médico deve recorrer a outros exames diagnósticos, entre eles:

• Raio-X de tórax (raio-X de tórax)
• Tomografia computadorizada (ou tomografia axial computadorizada)
• Eletrocardiograma (ou ECG)
• Ecocardiograma
• Testes de função respiratória

Qual é o médico de referência em caso de grave Pectus excavatum?
Normalmente, para lidar com casos mais graves de Pectus excavatum, são médicos especialistas em cirurgia torácica.

RAIO-X DO TÓRAX

A radiografia de tórax é um exame de diagnóstico por imagem por radiografia, que permite a visualização das principais estruturas anatômicas do tórax: portanto, o coração, os pulmões, os vasos sanguíneos mais importantes, a maior parte das costelas, o osso esternal e uma parte do corpo. coluna vertebral.
É um procedimento indolor, mas ainda considerado minimamente invasivo, pois expõe o paciente a certa dose de radiação ionizante prejudicial.

Tomografia computadorizada

A tomografia computadorizada é outro exame de diagnóstico por imagem, que permite uma visão bastante clara dos órgãos internos (N.B: neste caso, os órgãos visualizados são os órgãos presentes no nível torácico).
Durante sua execução, o paciente é exposto a uma quantidade mínima de radiação ionizante nociva. Portanto, o teste é considerado invasivo.

O índice de Haller, medido por tomografia computadorizada, é um índice que relaciona a largura da caixa torácica e a distância entre o esterno e a coluna vertebral. Um valor alto do índice de Haller significa severo Pectus excavatum.
Um índice de Haller de 2,5 é típico de um tórax normal; pelo contrário, um índice de Haller de 3,2 é característico de Pectus excavatum sério.

ELETROCARDIOGRAMA

O ECG mede a atividade elétrica do coração aplicando alguns eletrodos no tórax e nos membros. Com base no registro de como o sinal de contração cardíaca viaja, o cardiologista é capaz de identificar quaisquer anomalias no ritmo cardíaco (taquicardia, arritmias, etc. .).
O ECG é um exame simples, não requer preparação especial e não é invasivo.

ECOCARDIOGRAMA

O “ecocardiograma é um exame de ultrassom que mostra, em detalhe, a anatomia do coração e eventuais anomalias deste.” Permite, de facto, evidenciar os defeitos do septo que separa os átrios dos ventrículos, os defeitos das válvulas, as malformações do miocárdio (isto é, o músculo cardíaco), as dificuldades de bombeamento e compressões que o coração sofre devido ao efeito das estruturas anatômicas adjacentes.
O ecocardiograma é um exame simples e não invasivo, que envolve o uso de uma sonda de ultrassom (transdutor) colocada no tórax do paciente.

TESTES DE FUNCIONALIDADE RESPIRATÓRIA

Os testes de função respiratória mais realizados são:

• Espirometria. Rápida, prática e indolor, a espirometria registra a capacidade inspiratória e expiratória dos pulmões e avalia a abertura das vias aéreas que passam por elas.
• O teste de estresse. Consiste em avaliar como variam os batimentos cardíacos, a pressão arterial e a respiração do paciente que pratica uma atividade física mais ou menos intensa.

Tratamento

O defeito anatômico devido ao Pectus excavatum pode ser resolvido por cirurgia.
No entanto, deve-se lembrar que a cirurgia geralmente ocorre apenas quando a cavidade no esterno é muito severa, e pelo índice de Haller, os potenciais candidatos à cirurgia são indivíduos com valor igual ou superior a 3, 25.
Em caso de cavidades esternais leves, a cirurgia é considerada apenas por razões estéticas; nesses casos, de fato, os médicos preferem não intervir de forma alguma ou fazê-lo por meio da simples fisioterapia.
Recentemente, uma ferramenta terapêutica particular foi desenvolvida, chamada sino de vácuo.

FISIOTERAPIA

Os tratamentos fisioterapêuticos consistem em exercícios de alongamento e fortalecimento muscular, que devem corrigir a postura e retardar o afundamento.
A fisioterapia funciona melhor em pessoas jovens, pois o crescimento ósseo ainda é moldável.

SINO DE VÁCUO

Figura: uma campainha a vácuo. De wikipedia.org

Lá sino de vácuo é uma ventosa em forma de sino, ligada a uma bomba e construída de forma a ser aplicada em correspondência com a cavidade esternal.
Posicionada no tórax no ponto adequado, devido ao efeito “vácuo” gerado dentro da ventosa (graças à bomba), a sino de vácuo pareceria reduzir a gravidade do Pectus excavatum.
De acordo com aqueles que acreditam que o tratamento com sino de vácuo é eficaz, para obter resultados apreciáveis, a terapia deve, em qualquer caso, durar muitos meses ou anos.
Quanto às contra-indicações: a curto prazo não parece haver; enquanto no longo prazo eles ainda precisam ser determinados.
Lá sino de vácuo é uma invenção de um engenheiro alemão chamado Eckart Klobe.

Atenção: médicos desaconselham o uso de sino de vácuo em caso de angiopatias, aneurisma da aorta, hemofilia e osteoporose.

CIRURGIA

A cirurgia para a correção de Pectus excavatum isso pode ser feito de várias maneiras. Os dois métodos principais são:

• Técnica de Ravitch. É uma "operação de cirurgia tradicional durante a qual o cirurgião faz uma" incisão de vários centímetros no tórax e intervém "a céu aberto".
  O método consiste basicamente em retirar parte da cartilagem esternal e realinhar o esterno, com o auxílio de uma ferramenta especial de metal. A ferramenta de metal, que atua como uma verdadeira ferramenta corretiva, é deixada no local por pelo menos 6-12 meses: este é o tempo que leva para a cartilagem se reformar e o esterno calcificar na posição correta.
• O procedimento de Nuss. É uma cirurgia laparoscópica. Sua execução envolve a realização de duas pequenas incisões nas laterais do tórax. Através dessas duas incisões, o cirurgião insere um instrumento equipado com uma câmera para se orientar dentro do tórax e aplicar nele uma ou mais barras de metal .para a correção da deformidade esternal.
  O procedimento tem a vantagem de ser minimamente invasivo, mas tem a desvantagem de as barras metálicas precisarem ser mantidas no lugar por aproximadamente 24 meses.

As duas técnicas comparadas
O procedimento de Nuss é menos perigoso do que a intervenção tradicional; além disso, apresenta as seguintes vantagens:

• É menos doloroso (especialmente durante a fase pós-operatória)
• Ele prevê uma "hospitalização mais curta
• Tem tempos de recuperação mais rápidos
• Deixa cicatrizes menos perceptíveis
  

Apesar disso, a técnica de Ravitch ainda representa uma boa solução, pois o instrumental corretivo metálico pode ser retirado já após 6 meses da intervenção.

Prognóstico

Exceto em suas formas mais graves, o Pectus excavatum é um pequeno defeito anatômico, que não afeta a vida das pessoas afetadas.