Generalidade
ADEM, também conhecida como encefalomielite disseminada aguda, é uma doença neurológica caracterizada por uma inflamação que afeta o cérebro e a medula espinhal e um processo de desmielinização dos nervos do sistema nervoso central e, às vezes, do sistema nervoso periférico.
Provavelmente, ADEM é uma doença auto-imune.
Os sintomas típicos da ADEM consistem em: náuseas, vômitos, dificuldades visuais, confusão, sonolência, fraqueza dos membros, dificuldade em engolir, tendência a quedas e convulsões.
Nos estágios mais avançados e graves, o ADEM pode levar ao coma.
Para um diagnóstico correto, são essenciais: exame físico, história clínica, ressonância magnética do cérebro e punção lombar.
Atualmente, os únicos tratamentos disponíveis para pacientes com ADEM consistem em: duas terapias medicamentosas, uma à base de corticosteroides e outra à base de imunossupressores e anticâncer e, por fim, plasmaférese.
O que é ADEM?
ADEM, ou encefalomielite disseminada aguda, é uma doença neurológica autoimune caracterizada por um processo inflamatório que afeta o cérebro e a medula espinhal e por um processo de desmielinização dos nervos pertencentes ao sistema nervoso central e, às vezes, do sistema nervoso periférico.
EPIDEMIOLOGIA
A ADEM é uma doença muito rara, sua taxa de incidência, na verdade, é igual a 8 casos por 1.000.000 de pessoas por ano.
Pode surgir em qualquer idade, embora estudos estatísticos tenham demonstrado que afeta principalmente crianças e adolescentes (N.B: os sujeitos entre 5 e 8 anos são de longe os mais interessados).
ADEM afeta homens e mulheres mais ou menos igualmente.
Sua taxa de mortalidade é de 5%.
Causas
As doenças autoimunes são condições mórbidas particulares caracterizadas por uma resposta exagerada e inadequada do sistema imunológico. De fato, em indivíduos com doença autoimune, os elementos celulares e glicoproteicos, que compõem o sistema imunológico, reconhecem alguns órgãos e / ou tecidos do corpo humano como estranhos e, por isso, os atacam; em outras palavras, eles agem contra os órgãos e / ou tecidos do corpo humano como agem contra agentes virais, bacterianos ou fúngicos.
A agressão que o sistema imunológico realiza contra o organismo a defender envolve danos ou alteração mais ou menos substancial dos órgãos e tecidos envolvidos.
Na maioria das circunstâncias, os mecanismos precisos que fazem com que o sistema imunológico de um indivíduo se volte contra o organismo que deveria proteger, desencadeando assim uma doença autoimune, não são claros, senão desconhecidos.
No caso específico do ADEM, sabe-se que o fator desencadeante / favorecedor é, muitas vezes, uma infecção viral ou bacteriana prévia ou, mais raramente, uma vacinação prévia. O "ADEM após" uma infecção viral ou bacteriana leva o nome específico ADEM pós-infeccioso (ou encefalomielite pós-infecciosa disseminada aguda); ADEM após a vacinação, por outro lado, assume o nome específico de ADEM pós-vacinação (ou encefalomielite pós-vacinal disseminada aguda).
ADEM PÓS-INFECTIVO
O ADEM pós-infeccioso afeta entre 50 e 75% dos pacientes, portanto a maioria dos casos clínicos.
Os vírus considerados possíveis desencadeadores de ADEM incluem: vírus influenza, Enterovírus, vírus do sarampo, vírus da varicela, vírus da caxumba, vírus da rubéola, vírus Epstein Barr, Citomegalovírus, vírus Herpes simplex, vírus da hepatite A e Coxsackievírus.
Quanto ao ADEM bacteriano pós-infeccioso, as bactérias potencialmente capazes de causá-lo são: Mycoplasma pneumoniae, estreptococos beta hemolítico, bactérias do gênero Leptospira E Borrelia burgdorferi (bactéria responsável pela doença de Lyme).
PÓS-VACINA ADEM
O ADEM pós-vacinal afeta apenas alguns pacientes e, portanto, é muito raro.
Entre as vacinas das quais esta forma particular de ADEM pode derivar, destacam-se as seguintes:
- A vacina anti-rábica (ou seja, contra a raiva) do tipo Semple, não mais em uso;
- Vacinas para hepatite B, coqueluche, difteria, caxumba, sarampo, rubéola, pneumonia pneumocócica, catapora, encefalite japonesa e poliomielite.
Para evitar interpretações errôneas, deve ser enfatizado que as vacinas acima mencionadas estão implicadas no aparecimento de ADEM apenas em ocasiões muito raras; desistir por medo da ADEM expõe o interessado a riscos de saúde e de vida certamente maiores.
ANATOMIA PATOLÓGICA
A partir da observação dos órgãos do sistema nervoso central de pacientes com ADEM, verificou-se que as lesões inflamatórias afetam principalmente a substância branca subcortical e central de ambos os hemisférios cerebrais, cerebelo, tronco cerebral e medula espinhal.
Sintomas, sinais e complicações
Normalmente, os sintomas típicos de ADEM pós-infeccioso aparecem 1-3 semanas após a infecção desencadeadora e consistem em:
- Febre;
- Náusea;
- Ele vomitou;
- Confusão;
- Problemas visuais (por exemplo: visão turva ou visão dupla);
- Sonolência;
- Fraqueza nos braços e / ou pernas;
- Tendência a cair
- Dificuldade em engolir
- Convulsões.
Quanto aos sintomas clássicos de ADEM pós-vacinação, eles aparecem de 1 a 3 meses após a vacinação ofensiva e consistem em:
- Náusea;
- Ele vomitou;
- Dificuldades visuais (por exemplo: visão turva ou visão dupla);
- Confusão;
- Sonolência;
- Fraqueza nos braços e / ou pernas;
- Dificuldade em engolir
- Tendência a cair
- Convulsões.
OUTROS SINTOMAS DE ADEM
Além dos sintomas acima, o ADEM pode ser responsável por: hemiparesia, paraparesia e paralisia de nervos cranianos.
COMPLICAÇÕES
Nos estágios mais avançados e sem intervenção médica adequada, o ADEM pode levar ao coma.
Diagnóstico
Para chegar a um diagnóstico correto de ADEM, o seguinte é essencial:
- O exame físico;
- A anamnese As informações que pode fornecer são essenciais para compreender se um ADEM é pós-infeccioso ou pós-vacinal;
- A ressonância magnética do cérebro permite ver as consequências dos processos inflamatórios que afetam a substância branca;
- Punção lombar com conseqüente análise do líquido cefalorraquidiano. Este teste permite distinguir ADEM da esclerose múltipla mais conhecida e comum, cujos sintomas são amplamente sobrepostos.
Terapia
A disponibilidade de tratamentos para ADEM é muito limitada, pois, até agora, os investimentos voltados para a busca de tratamentos adequados e novos remédios terapêuticos sempre foram muito limitados.
Atualmente, os únicos tratamentos disponíveis aos pacientes com ADEM consistem em: uma terapia medicamentosa à base de corticosteróides, uma segunda terapia medicamentosa baseada em imunossupressores e anticâncer e, por fim, plasmaférese.
TERAPIA À BASE DE CORTICOSTERÓIDE
Os corticosteróides são poderosos antiinflamatórios, ou seja, drogas que atuam contra os processos de inflamação.
Seu uso prolongado ou imprudente pode ter graves repercussões na saúde do organismo humano e levar, por exemplo, ao aparecimento de: osteoporose, diabetes, catarata ou obesidade.
Na presença de ADEM, o uso de corticosteroides é o tratamento de primeira linha.
Inicialmente, a terapia em questão é feita por via intravenosa e envolve altas doses farmacológicas; entre os corticosteroides mais usados nessa fase, são citados a metilprednisolona e a dexametasona.
Então, após 3-6 semanas, a administração do medicamento passa a ser oral e envolve baixas doses de prednisolona.
De acordo com alguns levantamentos estatísticos, pacientes que usam metilprednisolona obteriam maiores benefícios, em comparação aos pacientes que usam dexametasona.
Corticosteróides
- Metilprednisolona e dexametasona por via intravenosa, em altas doses;
- Prednisolona por via oral, em baixas doses.
Imunossupressores
- Imunoglobulinas intravenosas
Drogas anticâncer
- Mitoxantrona intravenosa;
- Ciclofosfamida.
Troca de plasma
Permite remover parte das células imunológicas responsáveis pelo estado inflamatório.
Prognóstico
De acordo com várias investigações médicas, o prognóstico no caso de ADEM:
- É favorável na maioria dos casos (até mais de 70% dos pacientes), com recuperação das funções neurológicas que podem ser completas ou semi-completas. Por semicompleto, ele significa que algumas deficiências permanecem, motoras (ex: ataxia ou hemiparesia) e / ou cognitivas (ex: amnésia de curto prazo ou perda de atenção);
- É altamente desfavorável para pelo menos 5%, o que equivale à taxa de mortalidade.
É fato que o prognóstico negativo no caso de ADEM depende em grande parte da falta de tratamento com corticosteroides.
Por último, deve-se notar que crianças com ADEM têm mais esperança de desfrutar de um prognóstico favorável do que os adultos.
