Figura: representação da fibrose pulmonar; observe a presença de tecido cicatricial (esverdeado) no pulmão esquerdo. Do site: lungsandyou.com
Existem duas formas de fibrose pulmonar: a idiopática, para a qual ainda não foi encontrado um desencadeamento preciso, e a secundária, para a qual, em vez disso, vários fatores determinantes foram identificados.
Os sintomas típicos da fibrose pulmonar são respiração ruidosa, tosse seca, perda de peso e sensação de fadiga.
O diagnóstico requer um processo bastante longo, que consiste em vários exames e testes.
Infelizmente, é impossível se recuperar da fibrose pulmonar. Os únicos tratamentos disponíveis atualmente servem para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos enfermos.
Um pulmão afetado por fibrose é, portanto, um pulmão pouco elástico, duro e coberto por cicatrizes retráteis que "esmagam" os alvéolos, impedindo a respiração normal.
Quais são os alvéolos?
Os alvéolos são pequenas cavidades nos pulmões, onde ocorrem as trocas gasosas entre o sangue e a atmosfera. Dentro deles, de fato, o sangue é enriquecido com o oxigênio contido no ar respirado e é "liberado" do dióxido de carbono descartado pelos tecidos, após sua pulverização.
, no segundo de fibrose pulmonar secundária.FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Na medicina, uma doença é chamada de idiopática quando surge sem motivo identificável.
Os pesquisadores propuseram várias teorias sobre as causas da fibrose pulmonar idiopática, mas nenhuma delas foi comprovada com evidências científicas suficientes.
A maioria das investigações envolveu:
- Fumaça de cigarro.
- Infecções virais específicas, causadas pelo vírus Epstein-Barr ou o vírus da hepatite C.
- Pós de carvão e pós metálicos.
- Fatores de natureza genética / hereditária, ligados à transmissão do gene mutado da chamada proteína C do surfactante (N.B: o surfactante é uma substância fundamental para o bom funcionamento dos pulmões).
FIBROSE PULMONAR SECUNDÁRIA
Na medicina, uma doença é comparada ao termo secundário quando surge após a ocorrência de uma determinada condição, que pode ser patológica ou não.
A fibrose pulmonar secundária pode surgir devido a:
- Exposição prolongada a substâncias tóxicas no local de trabalho. Prejudicando a saúde pulmonar: fibras de amianto (que também causam tumores, como mesotelioma pleural e câncer de pulmão); o pó de pedra, mármore e madeira emitido por jateadores; os excrementos de alguns animais e alguns pássaros; os pós produzidos por grãos e farinhas armazenados; finalmente, pós de silício.
- Ciclos de radioterapia anticâncer. A radioterapia realizada para câncer de mama e de pulmão pode ter efeitos colaterais, especialmente se for muito prolongada e a quantidade de radiação ionizante emitida for alta. As consequências da radioterapia podem aparecer até meses ou anos após o tratamento anticâncer.
- Medicamentos usados para tratar o câncer (quimioterapia), problemas cardíacos e infecções bacterianas (antibióticos). Entre as drogas quimioterápicas que são perigosas para os pulmões, são relatados o metotrexato, a ciclofosfamida e o bussulfano.
Os medicamentos para problemas cardíacos incluem amiodarona (um antiarrítmico) e propranolol (um anti-hipertensivo e antiarrítmico).
Por fim, entre os antibióticos, a nitrofurantoína, a bleomicina e a sulfassalazina são potencialmente prejudiciais. - Doenças infecciosas ou autoimunes. As doenças infecciosas associadas à fibrose pulmonar são a tuberculose e a pneumonia (bacteriana e viral). As doenças autoimunes agressivas, por outro lado, são lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, sarcoidose, granulomatose de Wegener e esclerodermia.
FATORES DE RISCO
De acordo com alguns inquéritos estatísticos, a fibrose pulmonar é mais frequente entre: os idosos; fumantes pesados; os que trabalham em fazendas, minas, carpintaria ou fábricas metalúrgicas; aqueles que se submeteram a terapia de radiação para câncer de pulmão ou de mama; aqueles que usaram drogas quimioterápicas; e, por fim, indivíduos com história familiar de fibrose pulmonar.
EPIDEMIOLOGIA
A fibrose pulmonar é uma doença disseminada em todo o mundo: pode afetar homens e mulheres de qualquer etnia.
Sua forma idiopática parece ter uma "incidência anual de 6 a 16 casos por 100.000 pessoas. Sua forma secundária, por outro lado, tem uma incidência extremamente variável de país para país, pois depende de quantas pessoas estão expostas à doença. causas desencadeantes.
Em ambas as formas, os indivíduos mais afetados são aqueles com idades entre 50 e 70 anos, embora seja necessário dizer que a doença pode surgir em qualquer idade.
A fibrose pulmonar não faz distinção entre homens e mulheres; na verdade, atinge ambos os sexos com uma frequência muito semelhante.
Os sinais e sintomas tipicamente associados à fibrose pulmonar são:
- Dispneia ou dificuldade em respirar
- Tosse seca
- As sensações de fadiga e fraqueza
- Perda de peso sem motivo
- Dor no peito
- Dores musculares e articulares
A gravidade dessas manifestações varia de pessoa para pessoa: em alguns indivíduos, os sintomas são muito acentuados imediatamente, em outros é inicialmente moderada e piora gradualmente ao longo de vários meses / anos.
A evolução da fibrose pulmonar parece depender das causas desencadeantes.
COMPLICAÇÕES
Uma situação prolongada de fibrose pulmonar pode levar ao aparecimento de complicações graves, como hipertensão pulmonar, cor pulmonale, insuficiência respiratória e câncer de pulmão.
Saiba mais sobre complicações
A hipertensão pulmonar é o aumento da pressão dentro dos vasos arteriais que transportam o sangue a ser oxigenado para os pulmões. Na presença de fibrose pulmonar, esse aumento de pressão depende da compressão que o tecido cicatricial exerce sobre os alvéolos e capilares alveolares, nos quais A troca de dióxido de carbono-oxigênio ocorre entre o sangue e a atmosfera, esta compressão causa uma obstrução e um obstáculo ao livre fluxo do sangue. A hipertensão pulmonar é um problema sério que tende a piorar com o tempo e pode levar à morte.
O coração pulmonar é uma doença cardíaca muito grave, desencadeada pela hipertensão pulmonar e caracterizada por um aumento do ventrículo direito do coração (NB: o ventrículo direito é a cavidade contrátil do coração que bombeia sangue para as artérias direcionadas aos pulmões, ou seja, doenças pulmonares das artérias). O seu aparecimento determina um agravamento da dispneia.
A insuficiência respiratória é geralmente a consequência final da fibrose pulmonar grave. Causa grave falta de ar e má oxigenação do sangue circulante (hipoxemia grave). Os pulmões, nestas situações, tornam-se extremamente rígidos e cobertos por numerosas cicatrizes retráteis.
Finalmente, o câncer de pulmão é uma das neoplasias mais comuns que podem surgir entre pacientes com fibrose pulmonar.
EXAME DE OBJETIVO
Durante o exame físico, o médico visita o paciente, colhendo deste último informações sobre as queixas sentidas e ouvindo o tórax com um estetoscópio.
DIAGNÓSTICO DE IMAGEM
Os exames de diagnóstico por imagem mais adequados no caso de fibrose pulmonar são radiografias de tórax, tomografias computadorizadas e ecocardiografia.
Figura: Comparação de imagens de raios-X de pulmões saudáveis (esquerdo) e afetados por fibrose (direito)
A radiografia de tórax (ou radiografia de tórax) e a tomografia computadorizada (ou tomografia axial computadorizada) permitem visualizar as principais estruturas anatômicas do tórax: portanto, o coração, os pulmões, os principais vasos sanguíneos, a maioria das costelas e um porção da coluna vertebral. O segundo, porém, é mais preciso do que o primeiro, pois mostra com mais clareza a extensão do tecido cicatricial presente no pulmão.
O ecocardiograma é usado para avaliar o estado de saúde do coração e se este é afetado por alguma anomalia anatômica (por exemplo, o cor pulmonale).
Atenção: a radiografia de tórax e a tomografia computadorizada expõem o paciente a uma determinada dose de radiação ionizante (raios X) prejudicial à saúde.
TESTE DE AVALIAÇÃO DA FUNCIONALIDADE DOS PULMÕES
Os testes para avaliar o funcionamento dos pulmões são: espirometria, oximetria e teste de esforço.
Espirometria. Rápida, prática e indolor, a espirometria registra a capacidade inspiratória e expiratória dos pulmões e a patência (ou seja, a abertura) das vias aéreas que passam por elas.
Oximetria. Tão simples e direto quanto a espirometria, ele mede a saturação de oxigênio no sangue. É realizado com um instrumento, denominado oxímetro, que é aplicado no dedo ou no lóbulo da orelha (em ambos os casos, são áreas altamente vascularizadas, portanto particularmente adequadas para o efeito).
Teste de stress. Consiste em avaliar como variam o ritmo cardíaco, a pressão arterial e a respiração do paciente enquanto este está realizando uma atividade física mais ou menos intensa.
LUNG BIOPSY
A biópsia pulmonar consiste na recolha e análise laboratorial de uma pequena amostra de tecido pulmonar, proveniente do próprio paciente, podendo a colheita ser efectuada por:
- Broncoscopia. Durante a broncoscopia, os médicos coletam o tecido pulmonar com um instrumento, o broncoscópio, introduzido pelo nariz ou pela boca. O broncoscópio é basicamente um tubo muito fino e flexível equipado com uma câmera de fibra óptica para orientação dentro das cavidades pulmonares.
A passagem do broncoscópio pode irritar as vias aéreas cruzadas; além disso, as quantidades de tecido removidas podem não ser suficientes para o diagnóstico. - Lavagem broncoalveolar. Durante a lavagem broncoalveolar, o médico sempre usa um broncoscópio, mas, ao contrário do procedimento anterior, injeta uma solução salina nos pulmões que é aspirada prontamente após alguns momentos. Esta operação permite que você tire uma amostra maior de células do que a broncoscopia sozinha, embora nem sempre seja suficiente.
- Intervenção cirúrgica. A cirurgia para coletar uma amostra de pulmão requer anestesia geral e envolve a realização de duas ou três incisões laterais. Por meio dessas microaberturas, o cirurgião introduz uma câmera (conectada a um monitor externo e essencial para a orientação) e as ferramentas necessárias para a amostragem .
Uma cirurgia deste tipo é muito sanguinolenta e perigosa, mas é o procedimento que, do ponto de vista diagnóstico, garante as informações mais úteis.
Como o tecido cicatricial é permanente e sua formação quase imparável, a fibrose cicatricial é uma doença incurável e irreversível. Porém, graças a alguns medicamentos, oxigenoterapia e reabilitação respiratória, é possível aliviar os sintomas e retardar sua progressão, melhorando também a qualidade de vida do paciente.
A hipótese de um transplante de pulmão, que é uma cirurgia muito delicada e de resultado incerto, é levada em consideração apenas em casos extremos e quando os tratamentos mencionados se revelaram totalmente ineficazes.
TERAPIA FARMACOLÓGICA
Muitos pacientes com fibrose pulmonar (idiopática e secundária) são tratados com corticosteroides e imunossupressores, porque esses são os únicos medicamentos testados para ter algum efeito sobre os sintomas e a progressão da doença.
Os corticosteróides são poderosos antiinflamatórios que, quando tomados por longos períodos e em altas doses, podem causar graves efeitos colaterais (osteoporose, diabetes, catarata, hipertensão, obesidade, etc.).
Os imunossupressores, por outro lado, são medicamentos particularmente indicados na presença de uma doença autoimune, pois reduzem as defesas imunológicas do organismo.
Medicamentos indicados em caso de fibrose pulmonar
Corticosteróides
Imunossupressores
Prednisona
Metotrexato
Ciclofosfamida
Azatioprina
Penicilamina
Ciclosporina
TERAPIA DE OXIGÊNIO
A oxigenoterapia é a administração de oxigênio por meio de instrumentos médicos especiais (alguns também portáteis), intervenção necessária quando há necessidade de aumentar a quantidade de oxigênio circulante no sangue.
Em caso de fibrose pulmonar, a oxigenoterapia oferece vários benefícios, como:
- Torna a respiração mais fácil
- Reduz a possibilidade de hipoxemia (baixos níveis de oxigênio no sangue)
- Reduz a pressão arterial no compartimento direito do coração (evitando complicações como hipertensão pulmonar e cor pulmonale).
- Melhora o sono noturno, portanto também a qualidade de vida.
Atenção: a oxigenoterapia melhora os sintomas, mas infelizmente não retarda a formação de tecido cicatricial no pulmão.
REABILITAÇÃO RESPIRATÓRIA
A reabilitação respiratória consiste em fazer com que o paciente pratique uma série de exercícios motores (bicicleta ergométrica, subir escadas, caminhar etc.), a fim de melhorar a tolerância aos esforços e diminuir a intensidade da dispneia.
Este tratamento, como a oxigenoterapia, também atenua os sintomas, mas não interrompe a progressão da doença.
TRANSPLANTE DE PULMÃO
O transplante de pulmão é o procedimento de substituição do pulmão doente por outro saudável de um doador compatível. Dada a considerável invasividade e a probabilidade mais do que justa de falha da operação (rejeição do órgão), o transplante de pulmão é uma operação praticada apenas em casos extremos e quando todas as outras soluções mencionadas acima não trouxeram nenhum benefício.
ALGUMAS DICAS SOBRE O ESTILO DE VIDA
Para pacientes com fibrose pulmonar, os médicos recomendam:
- Parar de fumar: embora uma certa ligação entre o tabagismo e a fibrose pulmonar ainda não tenha sido cientificamente demonstrada, o tabaco reduz a funcionalidade dos pulmões e é a causa de muitas outras doenças pulmonares (como o câncer de pulmão).
- Evite o fumo passivo: porque é tão prejudicial quanto o fumo ativo.
- Contate um nutricionista para planejar uma dieta balanceada. Pacientes com fibrose pulmonar, de fato, estão sujeitos à diminuição do peso corporal, pois, devido a problemas respiratórios, têm dificuldade em se alimentar adequadamente.
- Vacine-se contra influenza (vacina contra influenza) e pneumonia (vacina pneumocócica), pois são duas infecções respiratórias que podem piorar ainda mais os sintomas.
