Generalidade
A dermatomiosite é uma doença inflamatória idiopática que afeta os músculos e a pele, causando déficits musculares (fraqueza, dor e atrofia) e alguns sinais cutâneos típicos (erupção cutânea e esclerodermia).
Figura: Sinais cutâneos associados a dermatomiosite. Do site: twicsy.com
Em um estágio avançado, a dermatomiosite também pode afetar órgãos internos (esôfago, pulmões e coração) e ter consequências graves (dificuldade para engolir, problemas respiratórios e insuficiência cardíaca).
Atualmente, as causas da dermatomiosite são desconhecidas, mas uma "origem imunológica é hipotetizada".
O diagnóstico é baseado em um exame físico completo, seguido de vários exames laboratoriais e instrumentais.
Os métodos de tratamento atualmente disponíveis podem apenas aliviar os sintomas e retardar a progressão da dermatomiosite.
O que é dermatomiosite?
A dermatomiosite é uma doença inflamatória crônica dos tecidos conjuntivos, caracterizada por distúrbios cutâneos (erupções cutâneas e esclerodermia) e musculares (fraqueza, dor e atrofia). Não surpreendentemente, o nome dermatomiosite deriva da "união dos termos" dermato ", que se refere à pele, e" miosite ", que se refere a uma" inflamação dos músculos.
Se, além dos músculos esqueléticos voluntários, a dermatomiosite também afetar os músculos estriados do coração e os músculos lisos dos sistemas digestivo, circulatório e respiratório, pode colocar seriamente em risco a vida das pessoas afetadas.
O QUE É UM MIOSITE?
Miosite é o termo médico usado para indicar uma condição patológica particular, caracterizada por uma "inflamação dos músculos do corpo.
Quando uma pessoa sofre de miosite, as fibras musculares que constituem seus músculos se deterioram.
Dependendo das causas desencadeantes, a miosite pode ser dividida em:
- Miosite inflamatória idiopática (N.B: na medicina, o termo idiopática significa "sem causas identificáveis")
- Miosite infecciosa
- Miosite associada a outras patologias
- Miosite ossificante
- Miosite induzida por drogas
EPIDEMIOLOGIA
De acordo com uma pesquisa estatística dos Estados Unidos, a dermatomiosite tem uma frequência de 5 a 6 casos por milhão de pessoas. Portanto, é uma doença incomum.
Pode afetar adultos e crianças: na idade adulta, geralmente aparece por volta dos 40-50 anos, enquanto na infância / adolescência geralmente ocorre entre 5 e 15 anos.
Por um motivo que ainda não está claro, as mulheres têm dermatomiosite significativamente mais do que os homens.
Causas
As causas precisas de origem da dermatomiosite são atualmente desconhecidas.
Alguns pesquisadores tentaram explicar esta doença como o resultado de um "vírus (vírus de Epstein-Barr) ou bacteriano (Chlamydia pneumoniae E Chlamydia psittaci) Outros estudiosos levantam a hipótese de que a dermatomiosite é uma manifestação patológica (portanto, um sintoma) de algumas doenças autoimunes, como a síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide ou vasculite autoimune (NB: doenças autoimunes são condições particulares, nas quais o sistema imunológico de uma pessoa , em vez de defendê-lo das ameaças vindas de fora, se volta contra ele atacando seus órgãos).
Precisamente porque as causas são desconhecidas, a dermatomiosite é considerada pelos médicos uma miosite inflamatória idiopática.
Sintomas e complicações
A deterioração progressiva das fibras musculares, que ocorre como resultado da dermatomiosite, é a causa de:
- Mialgia. É uma dor nos músculos no momento de sua contração.
- Astenia muscular. Sinônimo de fraqueza muscular, ocorre principalmente na musculatura voluntária proximal (afeta os músculos que se ramificam diretamente do tronco). As áreas mais afetadas são, portanto, pescoço, ombros, quadris e coxas.
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Figura: primeiros músculos afetados pela dermatomiosite. Do site: http://mda.org
Figura: a vermelhidão que acompanha a dermatomiosite é caracterizada por placas avermelhadas uniformes. A erupção tende a começar nas pálpebras e se estender simetricamente até o rosto, braços, antebraços e membros inferiores. Do site: huidarts.com Atrofia muscular. É a redução da massa muscular (ou tônus). Uma musculatura atrófica é menos capaz e menos forte. Inicialmente, a atrofia muscular atinge os músculos mais próximos ao tronco (os mesmos afetados pela astenia); só mais tarde envolve a musculatura distal e dos órgãos internos.
- Dor muscular
Quanto às manifestações cutâneas, a erupção cutânea típica da dermatomiosite envolve o aparecimento de manchas vermelho-púrpura nas pálpebras, tórax, rosto, costas, mãos e / ou articulações (joelhos e ombros, em particular).
O outro sinal característico da dermatomiosite, a saber, esclerodermia, geralmente afeta os braços e as pernas, mas também pode envolver órgãos internos, como rins, coração, esôfago, intestinos e pulmões. Esclerodermia significa literalmente "pele dura"; na verdade, esta doença é caracterizada por um espessamento anormal da pele, o resultado de uma "síntese e deposição excessiva de colágeno.
QUANDO VER O MÉDICO?
O aparecimento de dores musculares sem motivo e o aparecimento concomitante de manchas vermelho-púrpura na pele devem levar o interessado a contactar imediatamente o médico para um esclarecimento da situação.
COMPLICAÇÕES
Quando a deterioração muscular e a esclerodermia afetam órgãos internos (esôfago, pulmões, coração, etc.), o paciente com dermatomiosite apresenta risco de vida, pois está sujeito a:
- Dificuldade para engolir (disfagia), seguida de problemas com nutrição e a chamada pneumonia ab ingestis. Todas essas dificuldades surgem de uma "alteração dos músculos lisos do sistema digestivo (especialmente as primeiras seções). Os problemas nutricionais resultantes levam a uma queda repentina do peso corporal e ao aparecimento de um estado grave de desnutrição.
N.B: pneumonia ab ingestis é a inflamação dos pulmões causada pela entrada na árvore brônquica de alimentos, saliva ou secreções nasais.Seus sintomas típicos são: tosse, febre, dor de cabeça, dispneia e mal-estar geral. - Problemas respiratórios. Quando os músculos intercostais que permitem a respiração estão envolvidos e quando a esclerodermia afeta o trato respiratório, as pessoas com dermatomiosite respiram com enorme dificuldade.
- Problemas cardíacos. Devido a uma "inflamação do músculo cardíaco (ou seja, do miocárdio), eles podem consistir em vários tipos de arritmias e insuficiência cardíaca.
Além disso, especialmente entre pacientes jovens, podem ocorrer acúmulos incomuns de cálcio na pele e nos músculos (calcinose).
DOENÇAS ASSOCIADAS
A dermatomiosite pode estar associada a outros estados de doença. Além das doenças autoimunes mencionadas, esta patologia pode ser combinada com:
- Fenômeno de Raynaud. É um espasmo excessivo dos vasos sanguíneos periféricos, que causa redução do fluxo sanguíneo para as regiões envolvidas.
A reação pode ser desencadeada por frio e / ou estresse emocional muito intenso. As áreas do corpo mais afetadas são os dedos das mãos e dos pés, a ponta do nariz, os lóbulos das orelhas, a língua e, em geral, todas as partes do corpo atravessadas por pequenos vasos e muito suscetíveis às variações de temperatura.
Os sintomas típicos do fenômeno de Raynaud são: dor, queimação, dormência e formigamento. - Doença intersticial pulmonar. É uma alteração do tecido de revestimento dos alvéolos pulmonares ou das cavidades nas quais ocorrem as trocas gasosas. Em seus estágios mais avançados, a doença intersticial causa fibrose pulmonar.
- Tumores em vários órgãos do corpo. Em adultos (especialmente em idade avançada), a dermatomiosite parece favorecer o aparecimento de tumores no colo do útero, pulmões, pâncreas, mama, ovários e trato gastrointestinal.
Diagnóstico
Os médicos usam um exame físico e alguns testes laboratoriais e instrumentais para determinar se certos sinais e sintomas são atribuíveis à dermatomiosite.
Entre os vários tipos de miosite, a dermatomiosite é talvez a forma mais simples de diagnosticar, pois combina dores musculares (comuns a muitas outras doenças) com sinais muito detalhados na pele.
EXAME DE OBJETIVO
Durante o exame físico, o médico pede ao paciente que descreva os sintomas sentidos e a localização exata da dor. Em seguida, dedica-se à observação de sinais cutâneos (erupções) e à palpação de músculos doloridos (NB: nos casos de dermatomiosite e miosite em geral, os músculos costumam estar moles e como se tivessem grânulos em seu interior). a história clínica do paciente, investigando a possível presença de doenças atuais e prévias.
EXAMES DE LABORATÓRIO
Os testes de laboratório consistem em:
- Quantificação dos níveis sanguíneos de creatina quinase, aldolase, autoanticorpos e antígenos tumorais. Sua dosagem em uma pequena amostra de sangue é muito útil para fins diagnósticos, pois em um indivíduo com dermatomiosite estão acima do normal. Por exemplo, a creatina quinase é muito alta, até 50 vezes maior do que o normal (N.B: creatina quinase elevada indica dano muscular).
- Biópsia de pele. Consiste na coleta e posterior análise, em laboratório, de uma pequena amostra de células da pele da área afetada pela erupção.
Este teste é um dos métodos mais confiáveis para diagnosticar dermatomiosite e para descartar patologias com sintomas semelhantes. - Biópsia muscular. Consiste na coleta e posterior análise, em laboratório, de uma pequena amostra de células musculares das áreas doloridas.
Embora seja útil para detectar infecções ou lesões musculares, é menos confiável do que uma biópsia de pele.
EXAMES INSTRUMENTAIS
Os testes instrumentais possíveis são:
- Eletromiografia. É usado para medir a atividade elétrica dos músculos e não é nada invasivo.
- Ressonância magnética nuclear (NMR). Ao criar campos magnéticos, a ressonância magnética fornece uma "imagem detalhada dos músculos. Não é um exame invasivo".
- Raio-x do tórax. É usado para avaliar a saúde dos pulmões. É importante quando há suspeita de envolvimento pulmonar e é considerado um exame invasivo, pois expõe o paciente a uma dose mínima de radiação ionizante.
Tratamento
No momento, ainda não há cura específica para a dermatomiosite.
Os tratamentos atuais disponíveis para os pacientes podem apenas melhorar o quadro sintomatológico (incluindo complicações) e retardar a progressão da doença.
Entre os vários tratamentos, os corticosteróides e os imunossupressores desempenham um papel primordial, assim como os tratamentos de reabilitação e a cirurgia.
De acordo com alguns estudos científicos, quanto mais cedo a terapia sintomática for iniciada, maiores serão os benefícios que o paciente terá.
TERAPIA FARMACOLÓGICA
Conforme antecipado, os medicamentos mais utilizados no caso de dermatomiosite são os corticosteroides e os imunossupressores.
Os primeiros são poderosos antiinflamatórios, enquanto os últimos são responsáveis por diminuir as defesas imunológicas. Ambos são administrados com o objetivo final de reduzir a inflamação e a resposta autoimune (NB: os corticosteróides também são úteis na manutenção da força muscular e na "prevenção" atrofia dos músculos sujeitos a deterioração).
Se os medicamentos mencionados se mostrarem ineficazes, os médicos podem recorrer a uma terceira possibilidade, representada pelas imunoglobulinas intravenosas. Estes, como os medicamentos anteriores, atuam reduzindo a resposta autoimune, mas são muito mais caros.
Quais são os efeitos colaterais dos corticosteroides e imunossupressores?
Se tomado por longos períodos e / ou em altas doses, os corticosteroides podem causar efeitos colaterais graves, como diabetes, osteoporose, hipertensão, ganho de peso, catarata etc.
Os imunossupressores, por outro lado, tornam o sujeito que os utiliza mais frágil e mais exposto a infecções.
- Prednisona
- Metilprednisolona
- Tópico
- Sistêmico
- Metotrexato
- Azatioprina
- Rituximab
- Ciclofosfamida
- Micofenolato de mofetil
- Ciclosporina
- Tacrolimus
- Infliximab
- Sistêmico
- Intravenoso
TERAPIA DE REABILITAÇÃO
Dependendo da gravidade dos sintomas, os pacientes com dermatomiosite podem precisar ser submetidos a:
- Fisioterapia. Graças à ajuda de um fisioterapeuta experiente, o paciente consegue manter um tônus muscular moderado, mesmo a despeito da deterioração progressiva que os músculos sofrem, sendo imprescindível que o paciente aprenda a realizar exercícios motores com total autonomia, de forma a para poder jogar em casa, nas horas vagas.
- Terapia de fala. É indicado para pacientes com problemas de deglutição, pois auxilia na redução de sua gravidade.
- Dieta adequada. Quem tem dificuldade para comer, é bom que saiba quais os alimentos que comer para uma alimentação nutricional correta. Portanto, o nutricionista se encarregará de preparar uma dieta adequada à idade e às necessidades do paciente.
CIRURGIA
O único tratamento cirúrgico que pode ser utilizado no caso da dermatomiosite é a remoção dos depósitos de cálcio da pele e dos músculos (calcinose).
ALGUNS CONSELHOS
A dermatomiosite enfraquece a pele, especialmente as áreas afetadas pela erupção.
Portanto, os médicos recomendam não se expor em demasia ao sol ou fazê-lo somente após tomar os cuidados necessários (protetor solar, roupas adequadas, etc.), pois os raios ultravioleta podem piorar ainda mais a situação.
Além disso, é uma boa ideia:
- Contate o médico assistente para qualquer informação sobre dermatomiosite e possíveis patologias associadas.
- Fique ativo, de forma a tonificar os músculos do corpo.
- Em caso de cansaço extremo, descanse e deixe o corpo recuperar as forças.
- Se você tiver quaisquer sinais ou sintomas que nunca experimentou antes, entre em contato com seu médico imediatamente.
- Se você está deprimido devido a uma doença, confie em amigos e familiares. Na verdade, fechar-se sobre si mesmo não ajuda nas terapias.
Prognóstico
Ao mesmo tempo, quando os tratamentos atuais ainda não existiam, o prognóstico era negativo e a taxa de sobrevivência de 5 anos desde o início dos sintomas era muito baixa.
Hoje, no entanto, graças aos avanços médicos, o prognóstico melhorou muito e as taxas de sobrevida em 5 e 10 anos a partir do início da dermatomiosite são, respectivamente, 70% e 57%.
