Definição
O termo ictiose se destina a indicar uma série de doenças de pele definidas como "genodermatose", ou seja, doenças genéticas cujos efeitos ocorrem na pele.
O termo "ictiose" vem da palavra grega "Iχτυς ", cujo significado é" peixe "e indica a aparência escamosa típica que assume a pele dos pacientes acometidos por essas doenças.
Classificação
A ictiose não é apenas uma doença em si, mas muitas vezes está relacionada a outras patologias e pode ser a causa ou a consequência; a classificação dos vários tipos de ictiose é problemática, justamente pelo fato de a doença ter várias facetas .
Uma primeira classificação importante é aquela que divide os diferentes tipos de ictiose em formas hereditárias e adquiridas.
As formas hereditárias, é claro, estão presentes desde o nascimento, pois as alterações genéticas são passadas dos pais.
As formas adquiridas, por outro lado, ocorrem na idade adulta, geralmente em associação com outras patologias de várias origens e naturezas, como, por exemplo, tumores (linfomas, câncer de pulmão, fígado, mama ou rim, etc.), doença de Crohn , doença da glândula tireóide ou AIDS.
No entanto, em geral, as ictioses são divididas em categorias com base no quadro clínico resultante. A este respeito, podemos distinguir:
- Ictiose ligada ao X;
- L "ictiose lamelar;
- L "ictiose vulgaris;
- L "hiperceratose epidermolítica;
- A ictiose arlequim;
- Eritrodermia ictiosiforme congênita.
Uma "outra classificação dos diferentes tipos de ictiose - definida como" classificação ultraestrutural "- prevê a subdivisão em quatro tipos (tipo I, II, III e IV) de acordo com as características estruturais das células epidérmicas submetidas a biópsia. , no entanto, é usado apenas para formas hereditárias e não para formas adquiridas.
Finalmente, uma "classificação adicional usada para dividir as formas de ictiose hereditária prevê seu agrupamento em:
- Ictioses sindrômicas, ou seja, ictioses que ocorrem tanto na pele quanto em outros órgãos;
- Ictiose não sindrômica, ou seja, tipos de ictiose que ocorrem apenas na pele.
Incidência
Ictiose severa nas pernas. Imagem de en.wikipedia.org - Veja mais fotos Ictiose
Excluindo a ictiose vulgar, essas doenças são formas raras, que ocorrem principalmente em uma pessoa a cada 3.000 pessoas; ictiose ligada ao X e ictiose arlequim têm um índice de incidência de 1: 300.000, respectivamente. E 1: 500.000 / 1.000.000.
Devido à raridade da incidência, a ictiose arlequim às vezes é excluída da lista comum de ictioses.
Tipos de ictiose
A tabela abaixo lista os tipos mais conhecidos de ictiose e resume os principais personagens que distinguem uma forma da outra.
(1: 500.000)
* Um artigo inteiro será dedicado à "Ictiose Arlecchino, dada sua peculiaridade e raridade. Outros insights: Ictiose Vulgaris
Por fim, lembre-se que, entre as várias formas de ictiose, também existe a xerose, a forma mais leve e menos grave da doença de pele. Geralmente, a xerose atinge os membros inferiores e superiores, manifestando ressecamento da pele associado a coceira leve, que piora durante O inverno, a sensação de coceira é potencializada pelo uso de detergentes agressivos e irritantes, que erradicam a camada lipídica protetora da pele.
Diagnóstico
Por se tratarem de doenças relativamente raras, o diagnóstico de ictiose nem sempre é fácil de fazer.
Em todo caso, o primeiro passo para o diagnóstico da doença certamente é o exame físico que envolve a análise das escamas e lamelas que se formam na pele dos pacientes. Em detalhes, o médico avaliará sua aparência e distribuição no corpo, determinando também a possível presença de vesículas.
O médico investigará a história familiar do paciente, uma vez que a ictiose é uma doença hereditária.
Para discriminar qual forma de ictiose afeta o paciente, o médico pode recorrer a exames como a biópsia, que pode ser associada à análise genética molecular para confirmar definitivamente o diagnóstico.
Finalmente, algumas formas de ictiose também podem ser diagnosticadas no período pré-natal. Por exemplo, a ictiose ligada ao X pode ser diagnosticada por meio de amniocentese; enquanto a ictiose lamelar, ictiose arlequim e hiperceratose epidermolítica podem ser diagnosticadas no pré-natal por meio de fetoscopia.
Sintomas
Para mais informações: Sintomas de ictiose
Os primeiros sintomas da ictiose hereditária geralmente aparecem logo após o nascimento ou, em qualquer caso, no primeiro ano de vida do bebê.
A ictiose pode se manifestar simplesmente com pele seca, ou pode levar a formas mais graves, apresentando espessamento da pele associado a escamas e lamelas que desfiguram e desfiguram a imagem da pessoa e que podem criar problemas mais ou menos graves para os indivíduos que o são. afetos.
A alteração da queratinização, na verdade, envolve o acúmulo e a superposição de células mortas umas sobre as outras, que descamam a pele conotando-a com as características típicas da pele seca (fenômeno mais acentuado nas raras formas de ictiose).
A gravidade do espessamento da pele e da formação de escamas e lamelas depende da forma de ictiose de que o paciente sofre. Dependendo da gravidade, as manifestações cutâneas da ictiose podem levar a consequências - às vezes até muito graves - tanto físicas quanto psicológicas.
Em outros casos, por outro lado, a ictiose pode constituir ela própria o sintoma de outras patologias básicas que afetam o paciente (ver o capítulo "Doenças associadas"). É o caso da ictiose adquirida.
Fatores predisponentes
Por ser o ressecamento da pele um dos sintomas típicos das diversas formas de ictiose, o clima frio e seco poderia potencializar e favorecer a manifestação ictiótica, mas nunca pode representar a causa desencadeadora, uma vez que ictioses são patologias genéticas.
Complicações
Como acabamos de dizer, os sintomas cutâneos dos vários tipos de ictiose podem levar a várias consequências físicas e psicológicas. A gravidade dessas consequências é geralmente maior quanto mais grave for a forma de ictiose de que o paciente sofre.
Complicações físicas
Dependendo da área do corpo em que ocorrem os sintomas de ictiose, várias complicações podem ocorrer devido ao espessamento da pele, tais como:
- Dificuldade para se mover e andar, especialmente se ocorrer ictiose nas solas dos pés;
- Mudanças no crescimento do cabelo
- Dificuldade em fechar os olhos
- Dificuldade na transpiração, pois o espessamento da pele pode dificultar esse processo fisiológico.
Além disso, o ressecamento e o espessamento da pele que ocorrem em indivíduos com ictiose tornam a pele inelástica e favorecem sua quebra. A pele rachada e não mais intacta fica tão facilmente exposta à contração de possíveis infecções bacterianas, virais ou fúngicas.
Complicações psicológicas
O aspecto de um indivíduo acometido por ictiose pode estar profundamente alterado, levando, em alguns casos, a graves complicações psicológicas. Geralmente, crianças e adolescentes são os mais afetados por esse tipo de consequência, já que a "aparência física" é diferente ". E quaisquer complicações físicas resultantes podem dificultar muito os encontros e relacionamentos com os colegas.
Doenças associadas
Como mencionado acima, a ictiose pode ser um sintoma de outras doenças: a síndrome de Refsum e a síndrome de Sjögren-Larsson são dois exemplos.
O primeiro representa uma rara patologia hereditária envolvendo ataxia (perda de coordenação muscular), polineurite (inflamação dos nervos) e surdez; enquanto a segunda síndrome está associada à paralisia muscular com retardo mental progressivo.
Hanseníase, AIDS e hipotireoidismo representam três outras patologias que se iniciam com diferentes formas de ictiose adquirida, a sarcoidose também manifesta sinais típicos de ictiose (escamas consistentes e desenvolvidas nos membros inferiores). A biópsia da pele acometida pela ictiose nem sempre dá bons resultados, aliás, na maioria dos casos, é inútil para o diagnóstico.
Tratamento
Considerando que a ictiose está incluída entre as doenças geneticamente transmissíveis, a cura é quase impossível.
No entanto, existem alguns tratamentos que podem ser realizados para aliviar os sintomas. Nesse sentido, podemos distinguir o tratamento tópico do tratamento sistêmico. No entanto, este último não pode ser usado em todos os pacientes com ictiose.
Tratamento tópico
O tratamento tópico da ictiose visa reduzir o espessamento da pele e restaurar a umidade perdida na pele.
Para atingir o primeiro objetivo, normalmente, recorremos ao uso de preparações farmacêuticas (cremes ou loções) à base de agentes queratolíticos que são capazes de eliminar as escamas da pele.
A este respeito, os ingredientes ativos, tais como ácido salicílico, ureia e alfa-hidroxiácidos (tais como, por exemplo, ácido glicólico) são particularmente úteis.
Além disso, em alguns casos, o uso de medicamentos tópicos (cremes, loções, géis, pomadas, etc.) à base de retinóides pode ser eficaz.
No entanto, o uso dessas substâncias certamente não é isento de efeitos colaterais. Os alfa-hidroxiácidos, de fato, podem ser irritantes para a pele seca e desidratada de indivíduos com ictiose. Na presença de cortes e rachaduras, aliás, o Os princípios ativos mencionados anteriormente podem ser absorvidos, causando efeitos colaterais potencialmente graves, mesmo em nível sistêmico.
Por esse motivo, o tratamento tópico da ictiose deve sempre ocorrer sob estrita supervisão do médico.
Para dar à pele a hidratação e elasticidade perdidas, porém, pode ser útil usar produtos hidratantes e produtos à base de vaselina e substâncias emolientes, muito úteis e altamente recomendados para amaciar a pele.
Caso a ictiose seja causada por um distúrbio sistêmico, seria bom lubrificar as áreas afetadas com substâncias como o propilenoglicol (umectante). Essa substância também é eficaz no alívio dos sintomas decorrentes da ictiose lamelar ou da ictiose ligada ao X. crianças , bandagens oclusivas não são recomendadas.
Tratamento sistêmico
Para a maioria das doenças ictióticas, os retinóides são um tratamento muito eficaz, que não combate completamente a doença, mas pode certamente curar os sintomas. Os retinóides são administrados por via oral.
Em qualquer caso, em geral, o uso sistêmico de retinóides é aconselhável nos casos mais graves de ictiose. Em outros casos, por outro lado, seu uso associado topicamente à aplicação local de preparações que promovam a ação emoliente, nutritiva e ceratolítica (vaselina, ureia, glicerina, ácido glicólico e salicílico) podem ser suficientes.
Em qualquer caso, deve-se lembrar que retinóides por via oral podem causar vários efeitos colaterais (como o "aumento dos níveis sanguíneos de triglicerídeos), principalmente quando usados por longos períodos de tempo, como no caso de pacientes que sofrem de ictiose.
Além disso, não se deve esquecer que os retinóides são teratógenos potenciais e, portanto, seu uso é absolutamente proibido durante a gravidez.
Já em indivíduos com hiperceratose epidermolítica, o tratamento ideal é representado pela cloxacilina ou eritromicina, antibióticos úteis na prevenção da dor associada a pústulas fétidas que se formam após a contração de uma superinfecção bacteriana.
Tratamento psicológico
Caso a ictiose leve a complicações psicológicas e sociais - além do tratamento farmacológico voltado para o alívio dos sintomas cutâneos da doença - também será necessário fornecer ao paciente suporte e apoio psicossocial adequados, a fim de evitar mais e complicações mais sérias.
Dicas úteis
Para melhorar a eficácia dos tratamentos da ictiose - sejam tópicos ou sistêmicos - e obter alívio dos sintomas da doença, pode ser útil a adoção de pequenas medidas, como:
- Reduza a frequência de lavagem para evitar o agravamento da irritação da pele;
- Não use substâncias tóxicas, altamente absorventes (por exemplo, hexaclorofeno, substância bactericida / desinfetante) e produtos irritantes;
- Prefira o uso de detergentes delicados, melhor ainda se prescritos ou recomendados pelo médico;
- Evite a exposição direta e excessiva aos agentes atmosféricos que podem secar, desidratar e irritar ainda mais a pele (sol, vento, frio, etc.);
- Siga sempre e escrupulosamente as instruções do médico e nunca dependa do faça-você-mesmo.
Para mais informações: Medicamentos para o tratamento da "Ictiose"
