Doença de Still

Generalidade

A doença de Still é uma doença inflamatória crônica muito semelhante à artrite reumatóide.

A doença de Still, devido a causas desconhecidas, causa uma variedade de doenças, incluindo: febre alta, erupção cutânea, dor de garganta e dores nas articulações e nos músculos.
Visto que os sintomas se assemelham aos de muitas outras patologias, não é fácil fazer um diagnóstico correto e precoce: na verdade, antes de fazer um pronunciamento, o médico deve avaliar cuidadosamente vários parâmetros.
A doença de Still é atualmente incurável, porém existem tratamentos farmacológicos capazes de controlar os sintomas e retardar sua progressão. Se o paciente seguir o conselho do médico, seu padrão de vida será apenas moderadamente comprometido pela doença.

Então é a doença de Still

A doença de Still - cujo nome completo é doença de Still do adulto - é uma doença inflamatória sistêmica crônica caracterizada principalmente por febre alta, erupção cutânea cor de salmão, dor de garganta e dores nas articulações.
Devido à sua semelhança com a artrite reumatóide, a doença de Still também é considerada uma forma particular de artrite.

N.B: por doença inflamatória sistêmica, s "significa uma doença caracterizada por um estado inflamatório que afeta várias partes do corpo (um ou mais sistemas).

Algumas doenças semelhantes à doença de Still:

• Artrite reumatóide
• Lúpus eritematoso sistêmico
• Doença de crohn
• Doença de Lyme

A FORMA DE JUVENTUDE

Ao lado da forma adulta, existe também uma forma juvenil da doença de Still, caracterizada por sintomas ligeiramente diferentes e conhecida mais como artrite reumatóide juvenil (ou artrite sistêmica) do que como doença de Still juvenil.

EPIDEMIOLOGIA

A doença de Still é uma doença incomum: na verdade, cerca de uma pessoa em cada 100.000 adoece todos os anos.
De acordo com alguns levantamentos estatísticos, existem duas faixas etárias mais afetadas pela doença: uma entre 15 e 25 anos, a outra entre 36 e 46 anos.
Parece haver uma preferência marcante por indivíduos do sexo feminino, mas a razão para isso ainda precisa ser explicada.
A doença de Still pode ser descartada como um distúrbio hereditário, dado o pequeno número de vezes que mais de um caso foi registrado na mesma família.

Causas

As causas da doença de Still são desconhecidas.
Segundo algumas teorias, parece que algum tipo de infecção, viral ou bacteriana, é o gatilho para a doença.
No entanto, não há evidências para isso.

Sintomas e complicações

A doença de Still se manifesta de diferentes maneiras de paciente para paciente: alguns sofrem uma piora drástica; outros melhoram repentinamente e sem motivo; ainda outros alternam períodos com sintomas para períodos sem qualquer distúrbio patológico.

SINTOMAS TÍPICOS

Os sintomas e sinais mais comuns e característicos da doença de Still são:

• Garganta ardente. Geralmente é o primeiro sintoma que surge no indivíduo afetado.A sensação vivenciada é de uma forte dor em queimação.Além disso, o aparecimento desta doença coincide com o inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço.
• Febre alta. Não é constante ao longo do dia, mas aumenta repentinamente, até 38,5-39 ° C, ao final da tarde ou à noite; em alguns casos, até duas elevações diárias podem ser registradas, separadas por um período de tempo em que a temperatura retorna ao normal. A duração desse distúrbio é geralmente de uma semana, mas também pode durar mais, dependendo de como o corpo responde.
• Erupção cutânea de cor salmão. A pele torna-se - repentinamente e coincidindo com os picos febris - rosa salmão. A erupção se manifesta como manchas planas e / ou elevadas, geralmente aparecem no tronco, braços e pernas e não causa coceira. Esfregar a pele, mesmo involuntariamente, pode desencadear o aparecimento da erupção.
• Dor, inchaço e rigidez nas articulações. No início, as articulações afetadas são apenas os joelhos e os punhos; com o tempo, a dor e o inchaço se estendem aos quadris, cotovelos, mãos e ombros. Principalmente pela manhã, a sensação de rigidez é muito forte e dura. Por várias horas Os distúrbios articulares duram pelo menos algumas semanas.
• Dor muscular. Alterna com febre, ou quando tem uma não tem outra, a sensação dolorosa é tão intensa que dificulta, senão impossibilita a atividade do dia a dia.

Sinais menos comuns da doença de Still:

• Perda de peso inexplicável
• Aumento geral dos nódulos linfáticos
• Dor abdominal e inchaço
• Problemas respiratórios e tosse
• Baço aumentado (esplenomegalia)

QUANDO VER O MÉDICO?

Se sintomas como febre alta associada a erupção cutânea rosa salmão, dor nas articulações, dor de garganta e tosse forem sentidos sem uma razão plausível, é bom entrar em contato com seu médico para exames adicionais.

COMPLICAÇÕES

As complicações relacionadas à doença de Still surgem quando o estado inflamatório não é tratado adequadamente ou quando o diagnóstico é tardio: nessas situações, as piores consequências são as articulações ou alguns órgãos do corpo, como o coração e os pulmões.

• Danos irreparáveis ​​às articulações. A inflamação prolongada pode danificar permanentemente as articulações. Aqueles com maior risco são os primeiros que tendem a apresentar distúrbios nas articulações, ou seja, joelhos e punhos. É raro, mas possível, que as articulações dos tornozelos e ombros também se deteriorem. E os dedos.
  
• Inflamação do coração. O estado inflamatório generalizado pode se estender ao coração, causando pericardite (ou seja, uma "inflamação da membrana, o pericárdio, que envolve e protege o coração) ou miocardite (ou seja, uma" inflamação do músculo cardíaco). Os principais sintomas são dor no peito, falta de ar, tosse seca e inchaço do abdômen.
  
• Derrame pleural. Devido a uma "inflamação da pleura (pleurisia), é o acúmulo de líquido dentro da cavidade pleural, ou seja, o espaço entre a pleura e o pulmão".

  

  Os principais sintomas são dor no peito, dificuldade em respirar fundo, respiração ofegante e tosse seca.

Diagnóstico

A doença de Still é difícil de diagnosticar, pois os sintomas que causa são muito semelhantes aos de outras doenças e infecções, como alguns cânceres, doença de Crohn ou doença de Lyme.
Para identificar o distúrbio e descartar doenças semelhantes, vários exames radiológicos e de sangue estão à disposição do médico.

EXAME DE OBJETIVO

O exame físico representa, como costuma acontecer, a primeira etapa do processo de diagnóstico.
O médico avalia o estado de saúde do paciente, analisa os sintomas e investiga sua história clínica.Embora, de fato, as causas da doença de Still sejam desconhecidas, sabe-se o que pode causar doenças com sintomas semelhantes, como a doença de Crohn ou a doença de Lyme.

EXAMES DE SANGUE

A coleta e análise de uma amostra de sangue podem fornecer informações diagnósticas úteis: de fato, se a doença de Still está em curso, o sangue apresenta certas características, que, ao contrário, não teria se fosse uma "doença diferente. Sintomas semelhantes.
Aqui estão as peculiaridades da amostra de sangue:

• Elevado número de glóbulos brancos (leucócitos)
• Baixo número de glóbulos vermelhos (eritrócitos)
• Altos níveis de proteína C reativa (CRP)
• Alta taxa de hemossedimentação (ESR)
• Controle de anticorpos nucleares negativo (este, por exemplo, é positivo no lúpus eritematoso sistêmico)
• O controle do fator reumatóide é negativo
• Altos níveis de transaminases
• Altos níveis de ferritina e fibrinogênio

EXAMES RADIOLÓGICOS

Os exames radiológicos úteis, em caso de suspeita de doença de Still, são:

• Ultra-som e tomografia computadorizada (tomografia axial computadorizada) do abdômen: mostram a aparência dos órgãos internos contidos na cavidade abdominal. Quaisquer anormalidades, como esplenomegalia, são identificadas por meio desses testes.
• Ressonância magnética nuclear (MRI) das articulações mais doloridas: esclarece a origem da dor nas articulações e o grau de dano associado. O insulto às articulações causado por um estado inflamatório crônico é reconhecível por um olho especialista.
• Raio-X de tórax: fornece imagens nítidas do coração e dos pulmões. Se presentes, pericardite, miocardite e pleurisia são facilmente detectadas por meio desse controle.

IMPORTÂNCIA DE UM DIAGNÓSTICO PRECOCE

Alguns indivíduos com a doença de Still, se negligenciarem as doenças ou não se tratarem adequadamente, podem ter as complicações acima. Por outro lado, o diagnóstico precoce e o tratamento adequado reduzem significativamente o risco dessas consequências desagradáveis.

Tratamento

Atualmente, ainda não existe uma cura que cure completamente a doença de Still. As únicas contra-medidas disponíveis são medicamentos de vários tipos, que têm os seguintes propósitos:

• Limite os sintomas
• Retardar a progressão da doença
• Previna complicações
• Melhorar a qualidade de vida dos pacientes

A escolha dos medicamentos mais adequados cabe ao médico, que leva em consideração a gravidade com que a doença se apresenta, em que momento foi feito o diagnóstico (precoce ou tardio) e como o paciente respondeu aos tratamentos anteriores.
Em geral, para doenças inflamatórias crônicas como a doença de Still, os tratamentos farmacológicos são feitos pelo paciente para toda a vida: na verdade, embora possam ser modificados na dose ou temporariamente suspensos, nunca são interrompidos de forma definitiva.

MEDICAMENTOS ANTIINFLAMATÓRIOS NÃO ESTERÓIDES (AINEs)

Os AINEs, ou antiinflamatórios não esteróides, são geralmente os primeiros medicamentos prescritos pelos médicos quando diagnosticados com a doença de Still.
Seu objetivo, como o nome indica, é reduzir o estado inflamatório generalizado, quando este ainda é moderado e não cria distúrbios particulares.
Os AINEs mais usados, nesses casos, são o ibuprofeno, o naproxeno e a aspirina (em altas doses).
A duração do tratamento não pode ser quantificada, exceto após observar como o paciente responde aos tratamentos: se a resposta for positiva, as doses tomadas podem diminuir gradativamente ou ser suspensas por alguns dias; inversamente, se os benefícios são poucos, é necessário continuar com a terapia, ou mesmo substituí-la por algo mais forte.
Os efeitos secundários, devido à ingestão de AINEs, dizem respeito ao fígado e às suas funções.A este respeito, a orientação médica a seguir para prevenir doenças hepáticas é a realização de análises sanguíneas periódicas.

CORTICOSTERÓIDES

Os corticosteróides são os antiinflamatórios mais fortes e com melhores efeitos.

No entanto, o uso prolongado pode causar efeitos colaterais desagradáveis ​​e, em alguns casos, graves, como hipertensão e diabetes mellitus.

Principais efeitos colaterais dos corticosteroides:

• Pressão alta e retenção de água
• Hiperglicemia, resistência à insulina e diabetes mellitus
• Osteoporose
• Aumento do peso corporal, devido ao aumento da massa gorda
• Inchaço e tensão facial
• Suscetibilidade a infecções
• Suscetibilidade a lesões (resistência reduzida de tendões e ligamentos)
• Psicose
• Insônia matinal

Isso explica por que, antes de serem tomados, os AINEs são administrados e por que, uma vez tomados, são mantidos na dose terapêutica mínima eficaz.
Um dos corticosteroides mais comumente usados ​​em pacientes com doença de Still é a prednisona.

SUPRESSORES DE IMUNE

Os medicamentos imunossupressores representam outra solução terapêutica possível para quem sofre da doença de Still.
Sua função é enfraquecer o sistema imunológico. Normalmente, essas barreiras defensivas servem para neutralizar agressões externas, infecções bacterianas e virais, etc; entretanto, após o aparecimento de certos distúrbios patológicos (incluindo a doença de Still), eles podem "se voltar" contra o organismo e se tornar responsáveis ​​por um estado inflamatório generalizado.
Os medicamentos imunossupressores podem ser tomados em combinação com outros do mesmo tipo e por longos períodos de tempo.
Existem duas vias de administração possíveis: por injeção intravenosa ou por via oral.

Drogas imunossupressoras usadas contra a doença de Still:

• Metotrexato
• Hidroxicloroicloro
• Sulfassalazina
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Ciclosporina
• Anakinra
• Inibidores de TNF (adalimumabe, etanercepte e infliximabe)

Para mais informações: Medicamentos para o tratamento da doença de Still "

DESCANSO E AVISOS

Durante a fase aguda da doença (ou seja, quando aparecem distúrbios patológicos), é bom observar um período de descanso, no qual o trabalho pesado ou situações particularmente estressantes para o corpo devem ser evitados.
Além disso, o possível curso cíclico da doença de Still (por cíclico "significa que ela alterna períodos com sintomas e períodos de remissão em que os distúrbios desaparecem ou se tornam muito leves) pode levar o paciente a pensar que está curado e que pode parar No entanto, não há escolha mais errada do que esta, pois o uso dos medicamentos deve ser continuado mesmo nos momentos de aparente recuperação.
Qualquer decisão de interromper temporariamente ou modificar os tratamentos é da exclusiva responsabilidade do médico, após avaliação clínica adequada.

Prognóstico

Para doenças incuráveis, como a doença de Still ou a artrite reumatóide, o prognóstico nunca pode ser positivo. Na verdade, se é verdade que não causam a morte, também é verdade que influenciam muito o padrão de vida dos doentes: estes , na verdade, estão em constante tratamento (exceto para suspensões temporárias de medicamentos) e sofrendo de distúrbios crônicos, em decorrência da doença.
Para um melhor prognóstico, é bom seguir os seguintes conselhos médicos:

• Antes de tomar qualquer decisão sobre quais medicamentos tomar, consulte sempre seu médico. Esse comportamento deve ser adotado em qualquer situação, ou seja, quando os sintomas pioram e quando melhoram repentinamente.
• Adapte sua dieta aos corticosteroides tomando suplementos alimentares à base de cálcio e vitamina D. Eles servem para prevenir ou, pelo menos, limitar a osteoporose.
• Observe um período de repouso durante a fase aguda dos sintomas, mas então é bom manter-se ativo e movimentar-se para remediar a rigidez articular típica da doença de Still.