O que é anemia aplástica?
A anemia aplástica é uma doença da medula óssea que causa pancitopenia, ou seja, uma redução numérica de todas as células do sangue. Na presença de anemia aplástica, ocorre uma diminuição simultânea do número de glóbulos vermelhos (anemia), leucócitos células (leucopenia) e plaquetas (trombocitopenia). Essa redução segue a diminuição generalizada do número de células-tronco hematopoiéticas e sua capacidade de gerar os elementos maduros do sangue.
Existem três mecanismos principais pelos quais a medula óssea se torna insuficiente:
- Defeito intrínseco das células do compartimento-tronco;
- Uma "inibição imunomediada da proliferação e diferenciação hematopoiética;
- Danos ao microambiente medular, secundários a doenças imunológicas ou infecções, ou à exposição a determinados agentes físicos ou químicos
O tratamento é baseado no grau de citopenia e pode ser dividido em primário e de suporte. A terapia de suporte (por exemplo, transfusões ou antibióticos) visa corrigir os sintomas da anemia aplástica, sem realmente controlar a causa subjacente. A intervenção primária pode ser baseada no transplante de medula óssea ou na administração de medicamentos imunossupressores, geralmente um soro anti-linfócito em combinação com ciclosporina.
Causas
A anemia aplástica tem etiologia variada e inclui as formas hereditária e adquirida (idiopática e secundária). Dentre as formas hereditárias, lembramos a "anemia de Fanconi e a disceratose congênita, enquanto entre as adquiridas muitas vezes não é possível encontrar um fator desencadeante preciso (anemia aplástica idiopática). Até o momento foram identificadas inúmeras substâncias sintéticas cujo potencial mielotóxico pode gerar a doença em indivíduos geneticamente predispostos.
