Definição e Causas
A colangite esclerosante é uma doença inflamatória do fígado, que reconhece seu elemento causal na inflamação das vias biliares. O processo inflamatório, que pode afetar a árvore biliar em diferentes níveis, resulta em processos cicatriciais dos ductos intra e / ou extra-hepáticos, em que flui a bile produzida pelo fígado.
Consequentemente, estreitamentos (estenose) e aderências são formados que impedem o fluxo biliar normal para o intestino (dos canalículos intra-hepáticos para o ducto hepático comum, e daí para a vesícula biliar e ducto cístico, e então para o duodeno). Fibrótico - bastante lento, mas inexorável - normalmente leva à oclusão dos ductos biliares por um período de 10-15 anos com o desenvolvimento de cirrose hepática e hipertensão portal.
Além disso, as pessoas com colangite esclerosante correm um risco maior de desenvolver colangiocarcinoma, um tumor maligno dos ductos biliares.
Figura: Comparação dos principais ductos biliares saudáveis (esquerdo) e inflamados (direito).
Observe o estreitamento das vias biliares causado pelo processo inflamatório que caracteriza a colangite esclerosante. Do site: epainassist.com
A colangite esclerosante é dividida em:
- Colangite esclerosante primária ou primária: quando não é possível identificar uma doença responsável pela fibrose biliar → o dano é frequentemente considerado imunomediado, conforme evidenciado pela associação frequente de colangite esclerosante primária e doenças de etiologia autoimune, por exemplo. colite ulcerosa, doença de Crohn, pancreatite autoimune crônica, sarcoidose. Outras teorias patogenéticas, menos acreditadas hoje, atribuem um papel às toxinas bacterianas e aos próprios agentes infecciosos. A colangite esclerosante primária é cerca de duas vezes mais comum em homens do que em mulheres e é rara em crianças, ocorrendo eletivamente na terceira à sexta década de vida.
- colangite esclerosante secundária: quando se segue a uma doença subjacente clinicamente identificável → as principais causas de colangite esclerosante secundária incluem a presença de cálculos no interior das vias biliares, pancreatite recorrente, cirurgia na árvore biliar, AIDS ou "injeção de drogas quimioterápicas pela artéria hepática . "
Sintomas
Para mais informações: Sintomas de colangite esclerosante
Alguns pacientes podem permanecer assintomáticos por muitos anos e o monitoramento contínuo pode ser necessário nesses casos. O quadro clínico associado à colangite esclerosante é extremamente variável, mas geralmente progressivo e complicado - na maioria dos casos - desde a evolução para um quadro de cirrose hepática com grave comprometimento da função hepática.
Icterícia, coceira, perda de peso, fraqueza, falta de apetite e sensibilidade hepática (dor no hipocôndrio direito), são os sintomas clássicos de início, que com o tempo podem se tornar complicados evoluindo para aqueles típicos de hipertensão portal e insuficiência hepática: edema, ascite, varizes esofágicas, hemorróidas, esplenomegalia.
Diagnóstico e Tratamento
Diante da suspeita clínica, a colangite esclerosante é diagnosticada por meio de exame conhecido como colangiopancreatografia retrógrada perendoscópica (CPRE), durante o qual um meio de contraste é injetado diretamente na árvore biliar para estudar melhor sua estrutura por meio de imagens radiográficas. tubo equipado com uma câmera e uma fonte de luz é feito para descer pela boca até atingir o duodeno, em particular até a papila de Vater (onde os tratos biliar e pancreático entram no intestino). Através desta estrutura esfincteriana é injetada .o meio de contraste necessário para estudar a estrutura das vias biliares por meio de radiografias. Para o acompanhamento de pacientes com colangite esclerosante já diagnosticada é possível utilizar a colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM), que produz imagens da árvore biliar explorando a alta intensidade do sinal da bile (que aparece em branco ), em comparação com os tecidos circundantes que geram um sinal fraco (por isso parecem escuros). A tomografia computadorizada também pode desempenhar um papel complementar à colangiografia.
Como o processo fibrótico das vias biliares não é reversível, a terapia medicamentosa é baseada no controle dos sintomas associados. O prurido, por exemplo, pode ser controlado pelo uso de anti-histamínicos e prevenido pelo uso de resinas sequestrantes de ácidos biliares.
- Corticosteroides, aziatoprina, penicilamina e metotrexato deram resultados variáveis e estão associados a importantes efeitos tóxicos. O ácido ursodeoxicólico (ursodiol) pode reduzir o prurido e melhorar os parâmetros bioquímicos, mas não demonstrou alterar a história de doença natural
A integração da dieta com vitaminas lipossolúveis (vitaminas A, D, E e K) em comprimidos evita deficiências específicas, decorrentes da absorção reduzida das mesmas devido à falta da atividade emulsionante da bile. Os antibióticos podem ser tomados para prevenir episódios de colangite bacteriana (infecção da vesícula biliar), que é muito comum em pessoas com colangite esclerosante.
O transplante de fígado continua sendo a única cura definitiva para resolver a colangite esclerosante primária, reservada para os casos mais graves complicados por insuficiência hepática. A cirurgia laparoscópica e endoscópica minimamente invasiva (CPRE operatória) ainda pode ser útil: o médico pode posicionar stents em correspondência com obstruções biliares, dilatar as paredes ou removê-las e depois soldar as extremidades residuais do ducto biliar.
