Generalidade
O pênfigo é uma doença autoimune grave que afeta a pele e / ou as membranas mucosas; É uma dermatose bolhosa caracterizada pelo desprendimento das células epidérmicas que constituem o epitélio estratificado (acantólise) .O pênfigo se desenvolve a partir de uma interação entre fatores endógenos (genéticos) e ambientais. O curso da doença pode ser subagudo ou cronicamente progressivo.
Sintomas
Para mais informações: Sintomas de pênfigo
As lesões primárias do pênfigo são representadas por bolhas extremamente frágeis e de tamanhos variados (de um a vários centímetros). Seu conteúdo é claro e semelhante a um soro.
As lesões bolhosas do pênfigo têm duas características clínicas distintas:
- surgem na pele normal, portanto, não estão associados a um fenômeno inflamatório peri-ferida;
- esfregando a pele sã perto de uma bolha com um dedo, ocorre um descolamento característico da epiderme, conhecido como Sinal de Nikolsky. Essa reação evidencia o comprometimento da coesão normalmente existente entre as células que formam a epiderme.
Normalmente, as bolhas aparecem inicialmente nas membranas mucosas (50% dos pacientes têm lesões orais) ou podem afetar o couro cabeludo, a face, o tronco, as cordas axilares ou a região da virilha. Lesões de pênfigo geralmente surgem em pele aparentemente saudável. Quando as bolhas se rompem, causam erosões dolorosas e áreas desepitelizadas que se tornam crostosas. Essas formações permanecem como lesões crônicas, muitas vezes dolorosas, por um período variável e podem infeccionar. Qualquer área do epitélio escamoso estratificado. Pode ser afetados por pênfigo (por exemplo, as lesões podem envolver a orofaringe e a porção superior do esôfago), mas a extensão das lesões cutâneas e o envolvimento das mucosas são extremamente variáveis.
Alguns sinais e sintomas diferem de acordo com as variantes clínicas:
- Pênfigo vulgar e pênfigo vegetativo: afetam a camada espinhosa da epiderme. Estas formas são caracterizadas pela formação de lesões nas membranas mucosas, com ulcerações dolorosas, e na pele, com bolhas flácidas (semelhantes às causadas por queimaduras) que quebram facilmente e deixam uma "área descolada de epiderme nas bordas". As lesões podem se localizar em toda a superfície corporal, mas principalmente em áreas sujeitas a atrito, como axilas, regiões inguinais e genitais. As erosões da cavidade oral estão mais frequentemente presentes.
- No pênfigo vulgar, as bolhas aparecem inicialmente nas membranas mucosas, rompem-se facilmente, ficam cobertas por crostas e tendem a se resolver sem deixar cicatrizes. A epiderme se desprende facilmente das camadas subjacentes (sinal de Nikolsky) e a biópsia geralmente mostra um descolamento típico das células epidérmicas suprabasais.
- Já no pênfigo vulgar vegetante, após a ruptura, as bolhas são ocupadas por vegetações moles e exsudativas, delimitadas por uma borda epitelial.
- Pênfigo foliáceo e pênfigo eritematoso: No pênfigo foliáceo e eritematoso, as lesões não ocorrem na região suprabasal, mas nas porções superficiais da camada espinhosa e na camada granular.
- No pênfigo foliáceo, aparecem bolhas planas e flácidas com pouco conteúdo líquido, que não tendem a se romper, mas a se fundir. O pênfigo foliáceo geralmente não afeta as membranas mucosas: as bolhas geralmente começam na face e no couro cabeludo e aparecem no peito e nas costas. As lesões geralmente não são dolorosas, mas às vezes podem causar coceira (quando as bolhas formam crostas). Além disso, o pênfigo foliáceo pode mimetizar psoríase, uma "erupção cutânea por drogas" ou algumas formas de dermatite.
- O pênfigo seborréico ou eritematoso apresenta bolhas que evoluem para crostas oleosas escamosas, localizadas em sítios tipicamente seborreicos e com aspectos semelhantes à dermatite seborreica e lúpus eritematoso cutâneo subagudo.
Diagnóstico
O pênfigo não é de diagnóstico imediato, pois é uma doença rara e a presença das lesões não é suficiente para definir a patologia com certeza (pois o aparecimento de bolhas e ulcerações crônicas das mucosas pode estar associado a várias outras condições). O diagnóstico do pênfigo é feito com base nos achados histopatológicos das lesões e por meio de técnicas de imunofluorescência no soro ou pele dos pacientes, que evidenciam a presença de autoanticorpos direcionados contra as desmogleínas das membranas dos queratinócitos, também investigados por análise do O diagnóstico diferencial deve ser feito em relação a outras lesões ulcerativas crônicas da cavidade oral e outras dermatoses bolhosas.
