gêmeos siameses

Generalidade

Os gêmeos siameses, ou gêmeos siameses, são um par de gêmeos homozigotos (portanto idênticos) que nascem fisicamente unidos, geralmente compartilhando um ou mais órgãos.

O processo que leva ao nascimento de dois gêmeos siameses é muito semelhante ao que caracteriza o nascimento de gêmeos homozigotos normais: simplificando, depende da divisão do óvulo fertilizado (zigoto) em duas metades, com a diferença que no No caso dos siameses, essa divisão é incompleta.
Os gêmeos siameses são classificados de acordo com as modalidades de união anatômica, algumas articulações envolvem órgãos vitais e isso representa uma das principais causas de morte dos dois indivíduos.
A maioria dos gêmeos siameses nasce já morta ou morre poucas horas após o nascimento. Casais que sobrevivem e cuja união é limitada a algumas estruturas anatômicas podem ser submetidos à cirurgia para sua separação.

Gêmeos homozigotos e heterozigotos

Gêmeos são indivíduos nascidos de uma “gravidez única, que neste caso específico é definida como gravidez múltipla.
Existem duas categorias principais de gêmeos:

• Gêmeos homozigotos, também chamados de monoovulares.
• Gêmeos heterozigotos, também chamados de biovulares.

Figura: Concepção de gêmeos homozigotos e gêmeos heterozigotos. Como pode ser visto, dois gêmeos heterozigotos derivam de dois óvulos fertilizados por tantos espermatozóides; os zigotos resultantes são dois e se desenvolvem de acordo com as modalidades de gestações únicas. Isso explica por que gêmeos heterozigotos também podem ser muito diferentes uns dos outros. Do site: en.wikipedia.org

Gestações múltiplas terminam com o nascimento de gêmeos heterozigotos em 65-75% dos casos e com o nascimento de gêmeos homozigotos nos 25-35% restantes.

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Gêmeos homozigotos derivam do mesmo zigoto, que em um estágio inicial de seu desenvolvimento (justamente entre o 1º e 12º dia da concepção), ao invés de permanecer unidos, se divide em duas ou mais partes iguais e distintas (NB: o zigoto é a célula que é formado pela união do espermatozóide com o óvulo durante a fertilização; esta célula rapidamente sofre várias subdivisões formando a mórula e, em seguida, o blastocisto).
A divisão do zigoto, portanto, dará lugar ao desenvolvimento de dois ou mais embriões (a quantidade depende do número de partes iguais em que o zigoto está dividido), que possuem a mesma herança genética, são do mesmo sexo e são quase idênticos (mesmo em traços somáticos).
As eventuais diferenças, a nível físico e quanto à incidência de algumas doenças, devem-se aos diferentes hábitos de vida e às diferentes condições ambientais de crescimento de cada gémeo homozigótico.

O que pode diferenciar dois ou mais gêmeos homozigotos no decorrer da vida?

• Tabagismo e uso de tabaco em geral
• Tipo de trabalho
• Poluição ambiental
• Tipo de energia
• Atividade física
• Estresse

ATENÇÃO: de acordo com o momento em que ocorre a separação, os gêmeos monozigóticos assumem características particulares; na verdade, se ocorrer a divisão do zigoto:

• nos primeiros 3 dias da fecundação, a gestação será bicorial e biniótica, ou seja, haverá duas placentas e dois sacos amnióticos diferentes;
• entre o 4º e o 8º dia após a fertilização, os fetos terão apenas uma placenta, mas dois sacos amnióticos;
• entre o 9º e o 12º dia, os fetos também compartilharão o saco amniótico.

gêmeos siameses

Os gêmeos siameses, mais raramente chamados de gêmeos siameses, são dois gêmeos homozigotos que nascem fisicamente unidos em uma parte do corpo.
Às vezes, a união física é tão profunda que os gêmeos compartilham um ou mais órgãos.

POR QUE O TERMO GÊMEOS SIAMESE É USADO?

Figura: os gêmeos conjuntos Chang e Eng Bunker, vindos do Sião (atual Tailândia) e dos quais deriva o termo “gêmeos siameses”.

O uso do termo "gêmeos siameses" é devido a Chang e Eng Bunker, dois gêmeos siameses do Sião (hoje Tailândia), famosos em todo o mundo por suas apresentações no circo. Phineas Taylor Barnum.
Unidos fisicamente ao nível do esterno inferior por uma tira de cartilagem e com os dois fígados ligados, Chang e Eng Bunker tornaram-se verdadeiras celebridades a partir de 1829, por intuição de um certo Robert Hunter, que os trouxe para a América. Durante os espetáculos circenses, eram apresentados como "os gêmeos siameses", termo que, a partir daquele momento, substituiu os "agora pouco usados" gêmeos siameses ".
Se Chang e Eng Bunker tivessem vivido em tempos mais modernos, eles teriam sido separados por cirurgia e poderiam ter levado uma vida diferente.

EPIDEMIOLOGIA

O nascimento de gêmeos siameses é um fenômeno muito raro: de acordo com algumas estimativas, na verdade, ocorreria uma vez a cada 119.000 nascimentos (N.B: este é um valor médio).
Na maioria dos casos (entre 70 e 80%), os gêmeos fusionados nascem já mortos (morte ao nascer) ou morrem logo após o parto.A causa da morte está relacionada a órgãos compartilhados e suas malformações.
Por uma razão ainda desconhecida, os gêmeos siameses são mais frequentemente do sexo feminino: de acordo com algumas pesquisas estatísticas, de fato, a proporção mulher: homem seria igual a 3: 1.
As áreas do mundo em que é mais provável observar o nascimento de gêmeos siameses são a América Latina (em particular o Brasil), o sudoeste da Ásia e alguns estados da África.

Causas

Por que nascem gêmeos siameses?
Existem duas teorias e ambas enfocam a divisão (ou separação) do zigoto, típica de gestações homozigóticas múltiplas.

• De acordo com a teoria mais antiga, o episódio que levaria à formação dos gêmeos siameses seria um atraso na divisão do zigoto, que, ao invés de ocorrer no 12º dia da concepção, ocorreria mais tarde, geralmente entre o 13º e o 15º dia.
  Esse atraso significaria que a separação não termina definitivamente; devido a essa divisão incompleta, os dois futuros embriões estão fisicamente unidos em um ponto.
• De acordo com a teoria mais moderna (e agora ainda mais credenciado), a formação dos gêmeos siameses seria devido a uma reformulação das duas partes do zigoto antes completamente dividido.
  Em outras palavras, de acordo com a segunda teoria, a separação é correta e ocorre de acordo com os tempos normais de gêmeos homozigotos (portanto, dentro de 12 dias da concepção), mas então ocorreria uma reformulação parcial das duas partes que anteriormente constituíam um zigoto apenas.
  As causas da reformulação ainda são completamente desconhecidas.

Reprodução interessante de como os gêmeos homozigotos se parecem quando a divisão do zigoto ocorre após 1-3 dias, 4-8 dias, 8-12 dias e após 13-15 dias. Como se pode imaginar, esta imagem sustenta a hipótese de que os gêmeos siameses se formam devido a um atraso na divisão do zigoto para ser correta.

FATORES DE RISCO

No momento, os fatores e circunstâncias que favorecem o nascimento de gêmeos siameses ainda não são conhecidos.

Sintomas e complicações

Mulheres grávidas com gêmeos siameses não apresentam sintomas ou sinais específicos, exceto aqueles típicos de gestações múltiplas (ver tabela).

Efeitos típicos induzidos por gestações múltiplas:

• Crescimento uterino muito rápido
• Mais cansado do que numa única gravidez
• Náuseas e vômitos mais frequentes do que em uma única gravidez

Os fetos siameses compartilham o cório, a placenta e o saco amniótico. No entanto, essas características não são exclusivas deles: de fato, é possível que alguns fetos homozigotos não siameses tenham em comum as estruturas acima mencionadas (a esse respeito, veja a figura que retrata o que acontece quando ocorre a divisão do zigoto no 1º - 3º dia, 4º-8º dia, 8º-12º dia e 13º -15º dia desde a concepção).

TIPOS DE GÊMEOS SIAMESE

Os gêmeos siameses são classificados com base em como estão fisicamente unidos.
As formas mais comuns de adesão (ou adesão) são:

• A junção toraco-onfalópago (ou gêmeos tóraco-onfalópagos). Caracterizado pela fusão do tórax com parte do abdome, esse método de união é de longe o mais comum (28% dos casos). Os gêmeos Thoraco-onfalópagos muitas vezes compartilham o coração e, às vezes, o fígado e parte do sistema digestivo (intestino delgado e cólon).
• A junção toracópago (ou gêmeos toracópagos unidos). Os dois corpos se fundem na altura do peito e sempre têm o coração em comum. Essa conjunção ocorre em 18,5% dos casos.
• A junção onfalópago (ou gêmeos onfalópagos unidos). A fusão dos dois corpos está localizada ao nível do abdômen, próximo ao umbigo. Os gêmeos onfalópagos siameses compartilham o fígado, parte do sistema digestivo, o diafragma e vários outros órgãos abdominais, mas nunca o coração. A junção do onfalópago ocorre em 10% dos casos.
• A junção parasitária (ou gêmeos siameses parasitas). Os dois corpos são decididamente assimétricos e a união pode ocorrer em qualquer parte do corpo. Esta conexão é caracterizada por um gêmeo maior, equipado com quase todas as estruturas anatômicas vitais, e por um gêmeo menor incompleto e dependente um do outro (isso explica o termo "parasita"). Os gêmeos parasitas respondem por 10% dos casos.
• A junção craniópago (ou gêmeos siameses craniópagos). Os dois indivíduos estão unidos exclusivamente ao nível do crânio. A junção do craniópago, que afeta 6% dos casos, pode ocorrer posteriormente (região occipital do crânio), frontalmente (ou seja, no nível da testa) ou lateralmente.
  Nenhum sindicato jamais foi observado ao nível do rosto.

As formas menos comuns de adesão, por outro lado, são:

• A junção cefalópago (ou gêmeos cefalópagos siameses). Os dois indivíduos possuem uma cabeça com duas faces geralmente localizadas uma em frente à outra. Eles também costumam ter a parte superior do corpo em comum.
  As malformações cerebrais de gêmeos cefalópagos não são compatíveis com a vida.
• A junção sifal (ou gêmeos siameses siameses). Os dois indivíduos possuem apenas uma cabeça e uma face, mas possuem quatro orelhas e dois troncos.
• A junção cefalotoracópago (ou gêmeos cefalotoracópagos unidos). Os dois indivíduos são fundidos na cabeça e no tórax e podem ter duas faces ou apenas uma face.
• A junção do xifago (ou gêmeos do xifago). Os dois corpos são unidos ao nível da cartilagem xifóide do esterno inferior. Os gêmeos xifágicos geralmente compartilham um fígado.
  Os gêmeos Chang e Eng Bunker eram xifópagos.
• A junção isquiópago (ou gêmeos isquíópagos). Os dois corpos se fundem na região pélvica da coluna vertebral e costumam ter o trato gastrointestinal, o fígado, os órgãos genitais e o ânus em comum. Os gêmeos isquíópagos têm quatro braços e duas a quatro pernas.
• A junção do parapago (ou parapago gêmeo). Os dois indivíduos estão unidos um ao outro na altura dos quadris. A junção pode incluir apenas a pelve ou mesmo o abdômen.
  Algumas abotoaduras de parapaghi têm um único tronco, dois braços e duas faces.

Outras formas de adesão:

• Junção de pigópago (ou iliopagus)
• Junção de Rachipagus
• Conjunção onfaloischiopago

COMPLICAÇÕES

Gêmeos unidos requerem parto cesáreo. O parto cesáreo já é um procedimento seguro, mas ainda é uma intervenção cirúrgica, com seus possíveis riscos e possíveis complicações.
Como já mencionado, na maioria dos casos, gêmeos siameses nascem mortos (40-60% dos casos) ou morrem alguns dias após o nascimento (25-30% dos casos).

Diagnóstico

A presença, no útero materno, de um par de gêmeos unidos pode ser evidenciada já durante o primeiro trimestre da gestação por meio de uma ultrassonografia simples.
Nesses casos, os médicos aconselham a mãe a realizar exames diagnósticos mais aprofundados, como "ultrassom de alto nível, ressonância magnética ou ecocardiograma do feto; essas investigações permitem visualizar melhor as características da articulação, os órgãos em compartilhamento e funcionalidade dos ou corações.

FALSO POSITIVO

Antes da décima semana, os testes de diagnóstico podem enganar os especialistas médicos, dando um falso-positivo. Um falso-positivo é uma situação de falso alarme, em que os testes instrumentais destacam incorretamente a presença de gêmeos siameses, embora estes, na realidade, sejam gêmeos homozigotos normais não unidos.
O erro de julgamento ao analisar os resultados geralmente se deve ao fato de que gêmeos siameses, como alguns gêmeos homozigotos saudáveis, compartilham o cório e o saco amniótico.

Tratamento

Se os gêmeos siameses sobreviverem ao parto, e se seu tipo de união permitir, a cirurgia de separação pode ser usada.
Em geral, as operações cirúrgicas para a separação de gêmeos siameses são um tanto complexas e tornam-se ainda mais complexas quando os gêmeos compartilham órgãos vitais ou são unidos em locais extremamente delicados (por exemplo, cabeça ou abdômen).
Nas últimas décadas, a cirurgia fez um progresso significativo e tornou possível considerar a cirurgia mesmo para casos de gêmeos unidos que antes seriam declarados incuráveis.

O QUE DEPENDE O BOM SUCESSO DA INTERVENÇÃO?

O sucesso do procedimento de separação depende de:

• Estado de saúde dos gêmeos. Se os gêmeos forem saudáveis ​​(apesar de sua condição), o procedimento de separação terá maior probabilidade de ser bem-sucedido.
• Sede comum. Algumas regiões do corpo são significativamente mais delicadas do que outras. Por exemplo, uma "união ao nível do crânio é certamente mais difícil de tratar do que uma" união ao nível da cartilagem xifóide.
• Órgãos e outras estruturas anatômicas compartilhadas. A importância de compartilhar órgãos vitais já foi discutida acima.
• Tipo de intervenção de reconstrução. Concluída a separação, é planejada uma intervenção para reconstrução das estruturas anatômicas incisas e desarticuladas. Quanto mais complexa a reconstrução, maior a probabilidade de complicações.

Infelizmente, em alguns casos, as operações de separação, embora sejam viáveis, terminam com a morte de um ou de ambos os gêmeos siameses.

QUANDO É A MELHOR HORA PARA OPERAR?

Segundo os cirurgiões, a melhor época para operar é entre o 2º e o 4º mês de vida.
No entanto, deve ser especificado que cada par de gêmeos siameses representa um caso particular; portanto, a indicação acima mencionada, relativa aos tempos ótimos de intervenção, pode sofrer variações.

QUANDO A SEPARAÇÃO NÃO É RECOMENDADA?

Apesar de sobreviver ao parto, alguns pares de gêmeos siameses não são separados. Isso acontece quando, após uma "avaliação médica adequada, constata-se que os riscos da cirurgia são claramente maiores do que os benefícios, e que por isso os gêmeos têm maior expectativa de vida permanecendo juntos".

INFORMAÇÕES RELATIVAS À ENTREGA DE CAESARIAN

Como já mencionado, as mulheres que carregam gêmeos siameses no útero são submetidas a uma cesariana por motivos de precaução. Isso normalmente ocorre cerca de 2 a 4 semanas antes da data de entrega prevista.

OUTRAS DICAS PARA A MÃE

Para as mulheres que esperam dar à luz um par de gêmeos siameses, os médicos recomendam que façam exames de ultrassom freqüentes, para monitorar em detalhes o crescimento fetal e as características da união.
Quanto mais informações você tiver sobre o tipo e o grau de união dos gêmeos, melhor será a preparação para a cirurgia (se, é claro, os dois gêmeos siameses nascerem vivos e sobreviverem mesmo após o parto).