Pontos chave
A sarcoidose é uma doença inflamatória crônica que pode acometer todos os órgãos, principalmente pulmões, linfonodos, olhos e pele. É caracterizada pela formação de granulomas, massas celulares inflamadas que proliferam nos diversos distritos anatômicos.
Causas
A causa da sarcoidose ainda é desconhecida; entretanto, acredita-se que a predisposição genética desempenha um papel importante no desencadeamento da doença.Entre os fatores de risco não podemos esquecer: exposição ao berílio / zircônio / alumínio, sexo feminino, idade> 50 anos e infecções.
Sintomas
Diagnóstico
As técnicas diagnósticas utilizadas para determinar a sarcoidose incluem: observação clínica, biópsia, broncoscopia com lavagem bronco-alveolar, exame radiológico, avaliação da capacidade respiratória, exames de sangue, exames de função hepática.
Terapia
Quando necessário, é possível seguir uma terapia medicamentosa para o tratamento da sarcoidose: corticosteroides, AINEs, anti-rejeição, antimaláricos, inibidores do fator de necrose tecidual alfa.
Definição de sarcoidose
A sarcoidose é uma doença multissistêmica crônica, de caráter puramente inflamatório. Idealmente, esta doença pode envolver todos os órgãos; no entanto, os pulmões, nódulos linfáticos, olhos e pele parecem ser os alvos preferidos. A sarcoidose é caracterizada pela presença de determinadas massas nodulares chamadas granulomas: estes são pequenos aglomerados de células inflamadas que facilmente se espalham para diferentes locais anatômicos.
Embora já tenha sido descrita em 1800, a sarcoidose ainda chama a atenção de vários pesquisadores hoje, uma vez que não é possível traçar uma causa concreta e bem definida. No entanto, é provável que a predisposição genética, juntamente com alguns fatores ambientais, desempenhe um papel importante no desencadeamento da doença.
Incidência e mortalidade
A sarcoidose afeta mais comumente pessoas entre 20 e 40 anos; um segundo pico de incidência é observado em mulheres pós-menopáusicas com mais de 50 anos.
Entre os dois sexos, as mulheres parecem um pouco mais envolvidas. Na verdade, a partir das estatísticas relatadas na revista Médico de Família Americano sarcoidose parece afetar 16,5 por 100.000 homens saudáveis e 19 por 100.000 mulheres saudáveis.
A sarcoidose é uma condição relativamente comum:
- Nos Estados Unidos, há uma média de 10-40 pacientes com sarcoidose por 100.000 habitantes saudáveis. Em particular, a doença atinge principalmente a população negra.
- Na Dinamarca, há 7 a 10 pacientes com sarcoidose por 100.000 habitantes saudáveis.
- Na Suécia, até 64 pessoas em cada 100.000 são afetadas por esta doença: em comparação com todos os países europeus, a Suécia acolhe o maior número de pacientes com sarcoidose.
Não temos dados confiáveis sobre a mortalidade gerada pela sarcoidose; no entanto, a taxa de mortalidade parece estar entre 5 e 10%.
A sarcoidose cardíaca (na qual os granulomas se desenvolvem no músculo cardíaco) parece ser a variante mais grave da doença, que pode ser fatal: a morte ocorre por insuficiência cardíaca esquerda. A sarcoidose pulmonar em estágio final também pode levar à morte por insuficiência respiratória.
Causas e fatores de risco
Apesar das inúmeras pesquisas etiológicas (sobre as causas), o fator desencadeante da sarcoidose ainda não foi identificado com certeza. No entanto, parece que muitos pacientes são geneticamente predispostos à sarcoidose: nesses indivíduos, a doença parece ser desencadeada por infecções bacterianas ou virais.
Hipótese: agentes infecciosos envolvidos na sarcoidose
- Bactéria → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsial
- Vírus → Vírus Herpes, vírus Epstein-Barr (EBV), Retrovírus
O que é certo e indiscutível é que os aglomerados de células inflamadas típicos da sarcoidose se devem à agregação descontrolada de algumas células do sistema imunológico.
FATORES DE RISCO
Embora a sarcoidose não reconheça nenhuma causa precisa, é possível que alguns fatores de risco predispõem uma pessoa à doença:
- Viver nos países escandinavos: nestes locais existem numerosos casos de sarcoidose. Pelo exposto, é possível hipotetizar que o clima e a umidade dessas regiões constituem fatores de risco para sarcoidose.
- A exposição repetida, por razões ocupacionais, ao berílio, alumínio e zircônio pode desencadear doenças granulomatosas clinicamente indistinguíveis da sarcoidose
- Sexo feminino e mais de 50 anos
- Familiaridade: Filhos de pais com sarcoidose são 5 vezes mais expostos à doença do que aqueles nascidos de mãe e pai saudáveis.
Descrição do granuloma
Granulomas são os sinais característicos da sarcoidose sintomática. Estes são agrupamentos celulares inflamados relativamente pequenos com intensa atividade proliferativa.
Em geral, as lesões granulomatosas distinguem inequivocamente a sarcoidose. Ao exame laboratorial, o granuloma é composto por uma área central e uma área periférica:
- Zona central → rica em macrófagos (em diferentes estágios de ativação e diferenciação), células de Langerhans rodeadas por linfócitos CD4 (ou T-helper) e células epitelioides (de derivação de macrófagos) e células gigantes com corpos de Schaumann (células com fosfatase)
- Zona periférica → rica em linfócitos CD8 (supressores), células apresentadoras de antígenos (macrófagos) e células plasmáticas
Embora possam aparecer em qualquer localização anatômica, os granulomas tendem a se originar nos pulmões e posteriormente se espalhar para áreas: pele, sistema nervoso central, olhos, rins, fígado, baço e gânglios linfáticos.
Os granulomas podem ser totalmente reabsorvidos - portanto, desaparecem em um período mais ou menos longo (meses / anos) sem causar danos permanentes - ou podem criar lesões irreparáveis. Neste último caso, a sarcoidose segue um curso crônico: os granulomas são incapazes de se reabsorver espontaneamente, portanto o tecido afetado está danificado.O dano desenvolvido é proporcional à disseminação dos granulomas e depende da área envolvida: claramente, quando eles são afetados órgãos importantes como o coração, a sarcoidose é extremamente perigosa e, se não for tomada prontamente, o paciente pode até morrer.
Lembre-se, entretanto, de que a sarcoidose é fatal apenas em uma pequena porcentagem dos casos (5-10%).
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