Pênfigo: definição, classificação, causas

O que é pênfigo

O termo pênfigo identifica um grupo de dermatoses bolhosas com etiologia autoimune. Essas afeições de pele cru são caracterizados pelo aparecimento de lesões na pele e nas mucosas.

Antes do entendimento clínico e experimental de sua causa de origem, o termo "pênfigo" era utilizado para indicar indiscriminadamente qualquer doença responsável por lesões bolhosas de pele e mucosas.

Causas

Hoje sabemos que o pênfigo se deve principalmente à alteração dos mecanismos de adesão celular da epiderme; em particular, a doença é causada pela presença de autoanticorpos específicos (IgA ou IgG) que atacam um componente dos desmossomos, danificando essas estruturas (pontos de conexão) que se ligam fortemente às células epidérmicas adjacentes. Os autoanticorpos anormais reagem com algumas glicoproteínas presentes nos desmossomos dos queratinócitos: desmogleínas (Dsg); quando os autoanticorpos atacam esses componentes, é induzida a liberação de plasminogênio (precursor da plasmina protease), com conseqüente destruição das pontes intercelulares e lise das células da camada epidérmica afetada: o fenômeno é denominado acantólise. Posteriormente, o líquido transudativo é recuperado por difusão osmótica, para formar um inchaço característico sob a camada externa da epiderme (bolha).