Síndrome de Kaposi
A doença (ou síndrome) de Kaposi enquadra uma forma neoplásica maligna multifocal, pouco frequente, que envolve principalmente pele, vísceras e mucosas.
A picada de Kaposi tem origem vascular e se apresenta com erupções típicas (pápulas e / ou nódulos) ou máculas púrpura-avermelhadas, muitas vezes com caráter hemorrágico.
A doença leva o nome do dermatologista que, no final do século 19, a descreveu pela primeira vez: Móric Kohn Kaposi.
Incidência
Até a década de 1980, acreditava-se que a doença de Kaposi era uma neoplasia muito rara que afetava principalmente os idosos de etnia africana e aqueles submetidos a transplantes de órgãos.
Novamente, a doença de Kaposi epidemia tende a causar danos em adultos de 30-40 anos, especialmente homens (proporção de 3 homens: 1 mulher); embora se acredite que a síndrome ocorra especialmente entre os homens, parece que nas mulheres o prognóstico é mais freqüentemente ruim.
Ao considerar essa forma endêmico da doença de Kaposi constitui 10% dos casos de câncer em países africanos, a doença certamente não pode ser definida como rara.
Em conclusão, as estatísticas mostram que africanos e homens homossexuais com AIDS são as duas categorias mais predispostas à doença de Kaposi.
Onde e como se manifesta
Para mais informações: Sintomas da doença de Kaposi
A síndrome, idealmente, poderia se manifestar em qualquer parte do corpo, pois poderia afetar a pele, as membranas mucosas anal e oro-nasal e as vísceras (principalmente estômago, intestinos, baço, rim, genital e sistemas pulmonares) . No entanto, a forma menos severa parece estar limitada à pele. Geralmente, a doença de Kaposi cutânea começa nos membros inferiores, mas progressivamente pode cobrir toda a superfície do corpo: em situações semelhantes, a pele é coberta por máculas que vão do azul ao roxo e vermelho, frequentemente associadas a erupções cutâneas verdadeiras e próprias, como como pápulas, placas e nódulos, frequentemente assintomáticos.As lesões levantadas têm contornos precisos e regulares; eles aparecem angiomatosos e distribuídos em um mapa geográfico. Com a evolução da doença, as lesões se expandem, em número e tamanho, tendem a engrossar e podem até erodir e deformar os dedos das mãos ou dos pés, envolvendo progressivamente também tendões e músculos.
A síndrome de Kaposi pode gerar edema, até criar uma verdadeira elefantíase do membro.
As formas mais graves da doença de Kaposi afetam principalmente as vísceras do trato gastrointestinal, além dos gânglios linfáticos: esta forma grave geralmente afeta pacientes imunodeprimidos ou com AIDS. Não é incomum que pessoas com doença de Kaposi também tenham linfoma de Burkitt.
A doença tem curso crônico e, quando não tratada, costuma ser fatal.
Causas
Muito provavelmente, o fator causal responsável pela patogênese da doença é um vírus conhecido como HHV-8 (vírus do Herpes tipo 8) ou KSHV (acrônimo anglo-saxão de vírus do herpes associado ao sarcoma de Kaposi); embora a correlação direta com este vírus não tenha sido totalmente demonstrada, os dados falam por si: em 95% dos pacientes com doença de Kaposi foi encontrada a presença do vírus Herpes tipo 8, portanto considerado um cofator muito importante não só na patogênese da a doença, mas também e sobretudo na conservação e evolução da própria síndrome.
Com toda a probabilidade, a doença de Kaposi é causada pela replicação anormal de células endoteliais, chamadas células endoteliais fundir; é uma doença multifocal que pode metastatizar, portanto é de competência absolutamente oncológica.
Alguns fatores de risco para a doença de Kaposi foram identificados: depressão imunológica crônica, liberação de substâncias angioproliferativas, infecções virais.
Classificação
A complexidade da síndrome de Kaposi também é dada pela "heterogeneidade das formas em que ocorre. A doença se diferencia em:
- Doença epidêmica de Kaposi (relacionado à AIDS): a doença é sistêmica e multifocal, típica da região do pescoço e da cabeça, podendo haver acometimento de vísceras.
- Doença iatrogênica de Kaposi: Os medicamentos responsáveis são imunossupressores, que enfraquecem o sistema imunológico. Típico de pacientes que receberam um órgão transplantado, forçados a tomar este tipo de substância farmacológica para prevenir um ataque imunológico contra o novo órgão [retirado de www.aimac.it/]
- Doença de Kaposi africano (endêmica): é a forma linfadenopática, típica da África. A doença tende a afetar preferencialmente os jovens africanos, principalmente nos linfonodos cervicais ou localizados na virilha e no hilo pulmonar. Infelizmente, o prognóstico é frequentemente ruim.
- Doença de Kaposi recorrente: a síndrome reaparece mesmo após o primeiro tratamento; a doença não envolve necessariamente as mesmas áreas da neoplasia primária.
Cuidado
Para mais informações: Medicamentos para o tratamento do sarcoma de Kaposi
A terapia é essencial não só para a recuperação do tumor, mas também e sobretudo para a sobrevivência do paciente: é preciso destacar que a doença de Kaposi, quando não tratada ou tratada tardiamente, é letal.
O paciente terá que se submeter a um exame médico: o especialista, após um cuidadoso exame diagnóstico, geralmente encaminha o paciente afetado a um oncologista. Existem quatro tratamentos terapêuticos diferentes:
- Quimioterapia: o paciente recebe especialidades farmacológicas voltadas para a eliminação das células doentes, muitas vezes, infelizmente, esse tratamento causa graves repercussões para o paciente.
- excisão cirúrgica do tumor, na qual a massa anormal é removida.
- Imunoterapia (terapia biológica): utiliza o mesmo sistema imunológico para derrotar a doença de Kaposi: o objetivo é explorar substâncias sintetizadas pelo corpo, ou administrar substâncias sintéticas semelhantes de fora, para restaurar o sistema imunológico, estimulando a defesa.
- radioterapia: utiliza raios X, úteis para a destruição de células neoplásicas malignas da doença de kaposi.
É dever do oncologista encaminhar o paciente com doença de Kaposi para a opção terapêutica mais adequada, de acordo com a gravidade do quadro, a idade e o estado de saúde.
Resumo
Doença de Kaposi: em resumo
Doença
Doença de Kaposi
Descrição
Forma neoplásica maligna multifocal pouco frequente, envolvendo principalmente pele, vísceras e mucosas
Incidência de doença kaposi
Doença até a década de 1980:
- neoplasia muito rara
- alvo: idosos de etnia africana e receptores de transplantes de órgãos
Depois dos anos 80: o boom da doença
- A doença de Kaposi ocorre em 34% dos pacientes com AIDS
- Doença de Kaposi endêmica: constitui 10% dos casos de câncer em países africanos → a doença não pode ser definida como rara
- Doença de Kaposi epidêmica: afeta principalmente adultos com idades entre 30-40, principalmente do sexo masculino.
Atualmente: africanos e homens homossexuais com AIDS são as duas categorias de maior risco
Evidência clínica da doença de Kaposi
A doença pode se manifestar idealmente em qualquer parte do corpo: pele, membranas mucosas (anal e oro-nasal), vísceras (especialmente estômago, intestino, baço, rim, sistema genital e pulmonar)
- Forma menos grave: limitada à pele com máculas azul-púrpura associadas a erupções cutâneas;
- Evolução da doença: as lesões aumentam em número e tamanho; tendem a engrossar, podem corroer e deformar os dedos das mãos ou dos pés, espalhar-se para os tendões e músculos, gerar edema e até elefantíase;
- Formas mais graves: a doença de Kaposi afeta as vísceras do trato gastrointestinal, bem como os gânglios linfáticos.
Curso da doença
Curso crônico
Quando não tratada: muitas vezes é fatal.
Quadro etiológico
- HHV-8 (vírus Herpes tipo 8)
- Replicação anormal de células endoteliais
- Fatores de risco para a doença de Kaposi: depressão imunológica crônica, liberação de substâncias angioproliferativas, infecções virais
Classificação da doença de Kaposi
- Doença epidêmica de Kaposi (relacionada à AIDS)
- Doença de Kaposi iatrogênica: os medicamentos responsáveis são imunossupressores
- Doença de Kaposi africana (endêmica): forma linfadenopática
- Doença de Kaposi recorrente
Possíveis tratamentos para a doença de Kaposi
- Quimioterapia
- Excisão cirúrgica
- Imunoterapia (terapia biológica)
- Radioterapia
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