Distonia neurovegetativa
Dentre as distonias generalizadas, destacam-se algumas síndromes neurológicas peculiares, caracterizadas por contrações musculares e espasmos involuntários do sistema extrapiramidal: o distúrbio em questão é conhecido como distonia neurovegetativa ou, mais comumente, paroxística. Considerar esta síndrome como uma mera "distonia" pode, por vezes, ser redutor, visto que neste grupo de distúrbios cinéticos também ocorrem atetose, coreia, balismo e tremores cerebelares, movimentos involuntários e descontrolados dos músculos que se enquadram na categoria de discinesias.
Incidência
Dada a raridade da doença, ainda faltam alguns dados epidemiológicos; em todo caso, as distonias paroxísticas - que se enquadram nas distonias generalizadas, juntamente com as do tipo infantil - representam um forte estímulo à pesquisa científica. Os cientistas vão pesquisar o gene envolvido na manifestação da distonia autonômica, a fim de encontrar uma solução terapêutica válida. [retirado de www.distonia.it]
Classificação
As distonias neurovegetativas são classificadas em dois grandes grupos: são distonia paroxística sintomática e distonia paroxística primitiva.Por sua vez, cada uma das categorias acima mencionadas é posteriormente catalogada nas formas genético-familiar e esporádica.
Novamente, distonias autonômicas, dependendo das causas, duração e frequência, podem ser classificadas em:
- Distonia cinesigênica coreoatetótica paroxística: representa o tipo mais frequente de distonia autonômica e é uma doença predominantemente masculina. Nessa distonia, os dedos das mãos estão contraídos, os olhos bem abertos, bem abertos, as bochechas ficam tensas, esticadas assim como as pálpebras: essas condições determinam uma modulação expressiva forte; além disso, o sujeito sente cansaço, apatia, tensão e parestesia (modulação da sensibilidade das pernas ou braços).
- Distonia paroxística hipnogênica: forma epiléptica dos lobos frontais. A pesquisa fez grandes avanços: foi identificado o gene imputado na manifestação da distonia em exame: é um gene posicionado ao nível do cromossomo 20q.13. A administração de antiepilépticos é capaz de curar o paciente.
- Ataxia periódica familiar (ataxia cerebelar paroxística hereditária): síndrome rara, potencialmente incapacitante, com herança autossômica dominante, às vezes caracterizada por tonturas, miochemias (espasmos musculares espontâneos, mais prolongados, embora menos rápidos do que fasciculações) ou nysthage (tremor do globo ocular).
- Distonia coreoatetótica paroxística: a doença geralmente começa durante o período neonatal, mas em alguns casos pode surgir aos 30 anos de idade. Rara e muito improvável a manifestação da distonia autonômica acima mencionada após os 30 anos;, braços, tronco e rosto, às vezes também associada a desvios oculares. Os pacientes afetados se queixam de cansaço, fraqueza, pseudo-surdez e formigamento. Os espasmos podem ocorrer até 20 vezes durante o dia.
- Ataxia paroxística responsiva à acetazolamida (ap-2): esta distonia é caracterizada por tonturas, disartria, nistagismo, ataxia, náuseas e vômitos. A frequência e intensidade dos sintomas variam muito de pessoa para pessoa: na verdade, em alguns casos, a " ataque paroxístico ocorre apenas uma vez durante o ano, em outras é um evento até diário, que pode degenerar em sintomas vegetativos. Geralmente, essa forma neurovegetativa distônica depende de patologias metabólicas, podendo comprometer a cognição do sujeito. Parece que pacientes com ataxia paroxística respondem positivamente à acetazolamida, princípio ativo anti-hipertensivo capaz de reduzir seus sintomas.
Terapias
Algumas especialidades farmacêuticas sedativas são capazes de reduzir os distúrbios gerados pela distonia neurovegetativo-paroxística; no caso de distonia leve, alguns remédios homeopáticos ou neuropáticos podem ser úteis, mas caberá ao especialista prescrever a terapia mais adequada para o paciente distônico-paroxístico.
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