Siringomielia

Generalidade

A siringomielia é uma doença neurológica caracterizada pela formação de cistos cheios de líquido na medula espinhal.

Figura: siringomielia.

Do site: mdguidelines.com

No longo prazo, a presença desses cistos, chamados de seringas, cria danos à medula espinhal; aparecem várias doenças, como dores em várias partes do corpo, sensação de rigidez e fraqueza, atrofia muscular, perda de reflexos, espasmos nas pernas, etc.
A siringomielia pode ser causada por diferentes causas; na maioria dos casos, está associada a uma malformação do cerebelo conhecida como malformação de Chiari.
Para um diagnóstico correto, você precisa de: um exame físico minucioso do paciente, uma análise de seu histórico médico e alguns exames de diagnóstico por imagem.
A única maneira de esvaziar as seringas e resolver (pelo menos em parte) os sintomas é recorrer à cirurgia.

O que é siringomielia?

A siringomielia é uma condição patológica rara na qual um ou mais cistos cheios de líquido se formam dentro do canal espinhal.
Se os cistos (também chamados de seringas ou fístulas) se expandirem, eles podem danificar gravemente a medula espinhal e prejudicar a transmissão dos sinais nervosos.

O QUE SÃO CISTOS E O QUE ELES CONTÊM?

Seringas são dutos ou cavidades (em grego, "siringe"significa" conduto ") contendo líquido cefalorraquidiano (ou licor).

Figura: as três meninges que circundam o sistema nervoso central.

As meninges são membranas protetoras: a mais externa é a dura-máter; a central é a aracnóide e, finalmente, a mais interna é a pia-máter.

O espaço subaracnóide, entre a aracnóide e a pia-máter, contém o líquido cefalorraquidiano.

O LCR é um líquido incolor que envolve o sistema nervoso central (ou SNC), protege-o de qualquer trauma, nutre-o e regula sua pressão interna (pressão intracraniana).
O líquido cefalorraquidiano é produzido no interior dos ventrículos cerebrais, precisamente ao nível dos plexos corióides, daí flui para o espaço subaracnóideo, que é a área interposta entre a pia-máter da meninge e a meninge aracnoide.

EPIDEMIOLOGIA

De acordo com alguns estudos estatísticos, a siringomielia teria uma prevalência de cerca de 8 casos por 100.000 pessoas. Normalmente, seus sintomas característicos aparecem entre as idades de 25 e 40 anos e sua evolução é geralmente lenta.
Muitos pacientes com siringomielia também apresentam uma "alteração estrutural do cerebelo, conhecida como malformação de Chiari (ou síndrome de Arnold-Chiari ou Arnold-Chiari).

Causas

A siringomielia pode ser uma condição congênita, que está presente desde o nascimento, ou adquirida, ou seja, que surge no decorrer da vida após um determinado evento ou associada a um determinado estado mórbido.

SERINGOMIÉLIA CONGÊNITA

As formas congênitas de siringomielia são devidas à síndrome de Arnold-Chiari.
A síndrome de Arnold-Chiari é uma malformação cerebelar (ou seja, do cerebelo) caracterizada por um deslocamento para baixo, precisamente na direção do forame magno e do canal espinhal, da porção basal do cerebelo.

Em outras palavras, é uma "hérnia cerebelar, na qual parte do cerebelo se projeta do forame magno invadindo o canal que contém a medula espinhal.

SYRINGOMYELIA ADQUIRIDA

As principais causas que podem levar ao aparecimento de uma siringomielia adquirida são:

• Trauma na medula espinhal. Entre os vários traumas que podem levar à siringomielia está a fratura de vértebras.
• Uma meningite. Meningite são inflamações das membranas que circundam o sistema nervoso central (N.B: o SNC é composto pelo cérebro e medula espinhal). Na origem de uma meningite pode haver uma "infecção viral ou bacteriana.
  A aracnoidite, ou seja, a inflamação da aracnoide, é a forma de meningite que mais frequentemente pode causar siringomielia.
• Um tumor na medula espinhal. Segundo especialistas, a presença de uma massa tumoral no interior do canal vertebral impediria a circulação normal do LCR, dando origem a uma coleção localizada, depois a uma seringa.
• Síndrome da coluna rígida. É uma doença neurológica particular, caracterizada por aderências entre a medula espinhal e a coluna vertebral; aderências que impedem a medula de fluir normalmente.
  Os sintomas e sinais típicos da síndrome da coluna rígida são: dor nas pernas, dor nas costas, escoliose, incontinência ou retenção urinária, fraqueza muscular e dormência, etc.
• Um "sangramento dentro" da medula espinhal (ou hematomielia). A hematomielia pode ser espontânea ou traumática e geralmente afeta os vasos arteriais da substância cinzenta. Geralmente, os traumas que podem resultar em hematomielia são golpes nas vértebras.

Os leitores são lembrados de que algumas formas de siringomielia surgem sem uma causa definida ou motivo decifrável. Nessas situações, falamos de siringomielia adquirida idiopática.

PONTOS SUSPENSOS

Médicos e pesquisadores ainda estão tentando resolver algumas questões relacionadas à formação das seringas e como elas danificam a medula espinhal.
Segundo algumas teorias, parece que as seringas se originam de uma “obstrução ao fluxo do LCR localizada no espaço subaracnóideo e que o dano à medula espinhal é resultado da pressão exercida pelos cistos na própria medula espinhal.

Sintomas e complicações

Para mais informações: Sintomas de siringomielia

Os sinais e sintomas clássicos da siringomielia são:

• Fraqueza muscular e atrofia
• Perda de reflexos
• Perda de sensibilidade à dor e à temperatura ambiente (N.B: em outras palavras, a pele não consegue sentir a sensação de calor intenso ou frio congelante)
• Rigidez nas costas, ombros, braços e pernas
• Dor no pescoço, braços, mãos e costas
• Problemas de intestino e bexiga. O paciente perde o controle dos esfíncteres anal e da bexiga.
• Fraqueza muscular extrema e espasmos nas pernas
• Dor e dormência no rosto

Essas manifestações, que no início geralmente não são muito marcadas, são o efeito dos danos que as seringas produzem na medula espinhal.

SERINGOMIÉLIA CONGÊNITA

Embora presentes desde o nascimento, as seringas congênitas tendem a causar os primeiros sintomas na idade adulta. A razão para isso é explicada pelo fato de que os cistos demoram muito para produzir danos significativos à medula espinhal.
Além de serem afetados pela malformação de Chiari, os pacientes com siringomielia congênita também podem sofrer de hidrocefalia e aracnoidite.

O que é hidrocefalia?
O termo hidrocefalia indica uma doença grave devido a um aumento anormal do líquido cefalorraquidiano contido no espaço subaracnóideo e nos ventrículos cerebrais.
Este aumento desproporcional no LCR ocorre quando a pressão intracraniana já aumentou (hipertensão intracraniana). A causa da hidrocefalia pode ser: um tumor cerebral, uma hemorragia cerebral, meningite, encefalite, malformações do SNC, etc.
Os principais sinais de hidrocefalia são: aumento do perímetro cefálico, dor no pescoço, epilepsia e convulsões.

SYRINGOMYELIA ADQUIRIDA

Desde o evento que desencadeia a formação das seringas até o aparecimento dos primeiros sintomas, podem se passar meses ou anos, portanto, à semelhança do que ocorre na siringomielia congênita, os danos à medula espinhal progridem muito lentamente.
Normalmente, quando o trauma (siringomielia pós-traumática) é a "origem c", os sinais da doença aparecem apenas em um lado do corpo.

QUANDO VER O MÉDICO?

Na presença de um ou mais dos sintomas acima mencionados, é aconselhável entrar em contato com o seu médico imediatamente para agendar uma consulta aprofundada para identificar as causas dos distúrbios.
A opinião especializada é crucial, uma vez que a siringomielia é geralmente o resultado de outras doenças pré-existentes (que requerem tratamento adequado).
Aqueles que foram vítimas de traumas graves nas costas podem não apresentar inicialmente nenhuma doença relacionada à siringomielia. No entanto, isso ainda pode se desenvolver após um certo período e se tornar sintomático mesmo depois de alguns meses ou anos. Portanto, caso algum sintoma suspeito apareça, é aconselhável entrar em contato com o seu médico e relatar o evento traumático sofrido.

COMPLICAÇÕES

A siringomielia é uma doença potencialmente degenerativa, pois as seringas podem se alargar, danificar cada vez mais a medula espinhal e alterar ainda mais significativamente as funções nervosas do paciente.
Algumas expressões clássicas dessas complicações são:

• Escoliose. É uma "curvatura anormal da coluna vertebral.
• Dor crônica generalizada. Quanto maior o dano à medula espinhal, mais intensa e persistente se torna a sensação dolorosa no pescoço, braços, mãos e costas.
• Graves dificuldades motoras. Se a atrofia e a fraqueza muscular piorarem, o paciente também pode ter problemas graves para andar.

Diagnóstico

Para diagnosticar a siringomielia, o primeiro passo é o exame físico e a análise do histórico médico.
Portanto, uma vez realizadas essas duas verificações preliminares, os exames de diagnóstico por imagem, como a ressonância magnética nuclear (RMN), a tomografia computadorizada, tornam-se de fundamental importância; para alguns pacientes, também é necessária uma punção lombar.

EXAME DE OBJETIVO

Durante o exame físico, o médico avalia a situação sintomatológica, pedindo ao paciente que descreva detalhadamente as queixas sentidas.

EXAME DE HISTÓRIA CLÍNICA

Quando um médico analisa o histórico médico de um paciente, ele busca possíveis gatilhos e possíveis situações que predispõem à doença. Por exemplo, eles estão sendo investigados:

• Patologias sofridas pelo paciente no passado
• As patologias existentes no momento do exame
• Patologias recorrentes dentro da família à qual o paciente pertence (um membro da família com transtornos semelhantes, etc.)
• Situações em que o paciente sofre de trauma medular.

Figura: Siringomielia em ressonância magnética nuclear. A seringa está circulada em vermelho.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA NUCLEAR (NMR)

Existem dois tipos diferentes de ressonância magnética nuclear (NMR):

• Ressonância magnética clássica. Ao criar campos magnéticos, a ressonância magnética fornece uma "imagem detalhada da medula espinhal, sem expor o paciente à radiação ionizante prejudicial.
• Contraste de ressonância magnética. O instrumento usado é o mesmo usado para ressonância magnética clássica. A única diferença é que o paciente recebe uma injeção de fluido de contraste, que é usado para revelar a presença de qualquer tumor na medula espinhal ou outras anormalidades semelhantes.
  O líquido de contraste representa a única contra-indicação do exame: na verdade, pode ter efeitos tóxicos ou desencadear uma alergia.

CT (TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADORIZADA)

A tomografia axial computadorizada (TC) fornece imagens nítidas de órgãos internos, incluindo a medula espinhal. Durante sua execução, o sujeito é exposto a uma quantidade mínima de radiação ionizante nociva; portanto, o teste deve ser considerado, embora minimamente, invasivo.

PUNÇÃO LOMBAR

A punção lombar consiste em colher uma amostra do líquido cefalorraquidiano e analisá-la em laboratório. Uma agulha inserida entre as vértebras lombares L3-L4 ou L4-L5 é usada para retirar o LCR.
A punção lombar é muito útil para investigar as causas da siringomielia: na verdade, pode detectar qualquer infecção nas meninges.

Tratamento

Quando os sintomas da siringomielia interferem na vida diária normal, a cirurgia é o único remédio.
Por outro lado, quando a siringomielia não causa nenhum distúrbio, é fornecido um monitoramento simples da situação (princípio da vigilância).

PRINCÍPIO DE VIGILÂNCIA

O princípio da vigilância consiste em submeter o paciente a ressonâncias magnéticas periódicas e exames de controle neurológico. Esta abordagem é indicada para indivíduos com seringas assintomáticas (ou seja, que não causam sintomas óbvios).
Embora seja uma hipótese muito remota, é possível que os cistos desapareçam espontaneamente.

CIRURGIA

A cirurgia a ser adotada é escolhida em função das condições que causaram (ou acompanham) a siringomielia.

• Em caso de malformação de Chiari, o cirurgião pode recorrer às seguintes operações: descompressão da fossa posterior, descompressão da medula espinhal (laminectomia descompressiva) e incisão descompressiva da dura-máter. Todos os três procedimentos visam reduzir a compressão para danificar o cerebelo e a medula espinhal, tentando aumentar o espaço disponível para eles. Mais espaço disponível significa uma melhora no fluxo do licor, portanto, um possível esvaziamento das seringas.
  Com a descompressão da fossa posterior, parte da porção posterior do osso occipital é removida.
  Na laminectomia descompressiva, a porção vertebral que delimita o orifício por onde passa a medula espinhal é eliminada.
  Finalmente, com a incisão de descompressão da dura-máter, a meninge mais externa é incisada.
• Em caso de câncer da medula espinhal, o cirurgião elimina a massa tumoral, de forma a restabelecer o fluxo do líquido. Após a retirada, a seringa é esvaziada automaticamente, fazendo com que regridam os sintomas que a caracterizavam antes da intervenção.
• Em caso de síndrome da coluna rígida, o cirurgião pode recorrer a vários métodos. O principal consiste em "dissolver" as aderências que bloqueiam a coluna à medula espinhal.

Possíveis complicações da derivação siringoperitoneal:

• Lesão da medula espinal
• Infecções
• Bloqueios de circulação de fluido
• Sangramento na medula espinhal (hematomielia)

Ao lado dessas técnicas cirúrgicas específicas, existe também um procedimento que visa reduzir temporariamente os sintomas e a sensação dolorosa (terapia paliativa), conhecido como shunt cirúrgico.
O shunt cirúrgico é um sistema de drenagem, constituído por um tubo flexível que permite o esvaziamento das seringas. Em geral, o excesso de líquido é drenado para o abdome (shunt siringoperitoneal), de forma semelhante ao que é feito na hidrocefalia (shunt ventrículo-peritoneal).
Por ser um método bastante delicado e não isento de complicações, antes de colocá-lo em prática, o médico avalia cuidadosamente a situação e discute com o paciente os possíveis riscos.

Quem realiza as cirurgias?
O cirurgião operador é um médico especialista em neurocirurgia, ramo da cirurgia que trata especificamente de problemas e doenças do sistema nervoso central e periférico.

CUIDADOS EM CASO DE RECAÍDA

Mesmo quando tratada adequadamente, a siringomielia pode reaparecer após algum tempo (recidiva).
A fim de notar prontamente uma "possível recorrência, é aconselhável submeter-se periodicamente a exames médicos apropriados e a uma ressonância magnética nuclear das costas.
A reforma de uma ou mais seringas requer uma segunda cirurgia, muitas vezes para drenar o cisto, cujos benefícios, entretanto, podem ser apenas temporários.

ALGUNS CONSELHOS

A siringomielia pode afetar gravemente a qualidade de vida da pessoa afetada e qualquer uma de suas atividades diárias. Portanto, é uma boa prática:

• Evite levantar pesos, forçar e "carregar" suas costas, pois são três ações que podem piorar os sintomas, principalmente a dor.
• Contate um bom fisioterapeuta. Graças a uma fisioterapia adequada, é possível melhorar a mobilidade, fortalecer a musculatura e suportar melhor os esforços.
• Trate a dor crônica com medicamentos apropriados. Se a dor for crônica e excruciante, o paciente deve pedir ao médico para planejar uma "terapia adequada para o alívio da dor".
• Busque conforto de entes queridos (amigos ou parentes) e junte-se a um grupo de apoio para pessoas com siringomielia. Existem duas formas diferentes de melhorar o humor, muitas vezes deprimido devido às limitações impostas pela doença.

Prognóstico

O prognóstico depende da gravidade das causas que desencadearam a siringomielia e da eficácia da cirurgia.

• Depende da gravidade dos desencadeadores porque, quanto mais grave a condição que desencadeia a siringomielia, mais provável é que as consequências da doença sejam permanentes.
  
• Depende da eficácia do tratamento, pois a intervenção médica nem sempre restaura o fluxo normal do licor, assim como nem sempre permite a eliminação definitiva dos cistos associados à siringomielia.